Viskas apie autoimunine hemolizine anemija

Turinys

1. Priezastys
2. Simptomai
3. Diagnoze
4. Gydymas
5. Prevencija
6. Gyvensenos valdymas

Autoimunine hemolizine anemija arba AIHA yra imuninis sutrikimas, kai zmogaus organizme gaminamos medziagos, kurios sunaikina raudonasias kraujo kuneliu.

Raudonieji kraujo kuneliai sudaro apie 40 procentu kraujo. Kune turi buti raudonuju kraujo lasteliu, kad deguoni butu galima pateikti kuno audiniuose. Anemija yra tada, kai kune nera pakankamai sveiku raudonuju kraujo lasteliu.

Kraujo lasteles yra pagamintos is kaulu ciulpu. Yra trys pagrindiniai tipai:

• Baltuju kraujo lasteliu - tai padeda organizmui kovoti su infekcijomis
• Trombocitai - tai padeda isvengti kraujavimo per organizma
• Raudonieji kraujo lasteles - tai transportas deguonies per visa kuna hemoglobino pavidalu

Baltuju kraujo kuneliu antikunai gaminami su lipnus isoriniu sluoksniu. Antikunai pridedami prie raudonuju kraujo lasteliu ir eina visame kune, dengiant bakterijas ir kitas salutines medziagas, kuriu ten neturetu buti.

Zmonems, kuriems yra AIHA, antikunai pridedami prie raudonuju kraujo lasteliu, bet organizmas ju neatpazista. Vietoj to jie yra skirti kaip svetimos medziagos ir sunaikinti. Sunaikinus antikunus, taip pat sunaikinami raudonieji kraujo kuneliai, del kuriu atsiranda anemija.

Priezastys

Yra du pagrindiniai AIHA tipai. Tiksli pirmines AIHA priezastis nezinoma. Su antrine AIHA priezastis gali buti siejama su kita liga.

AIHA gali buti susijes su tokiomis ligomis kaip reumatoidinis artritas, vilklige ir kvepavimo taku virusai.

AIHA gali buti susietas su ligomis, tokiomis kaip:

• Reumatoidinis artritas
• Lupusas
• Opinis kolitas
• Skydliaukes liga
• Ilgalaike inkstu liga
• Sindromai, kurie silpnina imunine sistema
• Vaistai, susije su imunine sistema

Si salyga taip pat gali atsirasti del tam tikru infekciju, dazniausiai kvepavimo taku virusu. Daugeliu atveju antikunai ir anemija isnyksta, kai infekcijos issprendziamos.

Taip pat zmones gali paveldeti antikunus nuo savo motinos gimdymo metu, taciau tai daznai buna tik laikina.

Simptomai

AIHA simptomai gali skirtis nuo zmogaus iki zmogaus, taciau yra keletas iprastu ligos simptomu:

• Tamsus slapimas
• Nuovargis
• Blizgesys
• Greitas sirdies plakimas
• Dusulys
• Odos pageltimas
• Raumenu skausmai
• Galvos skausmas
• Pykinimas ir vemimas
• Viduriavimas
• Silpnumas

Diagnoze

Yra keletas skirtingu kraujo ir slapimo egzaminu ir testu, kurie naudojami diagnozuoti AIHA.

Tiesioginis Kumbsas testas

Siame bandyme aptariami antikunai, istrige paciento raudonosiose kraujo kunelese ir gali sukelti ju prieslaikine mirti.

Netiesioginis Kumbsas testas

Si "Coombs" tyrimo forma siekia, kad bet kokie organizme esantys laisvieji antikunai nebutu pazeisti tam tikru raudonuju kraujo lasteliu.

Hemoglobinas slapime

Baltymu hemoglobinas yra raudonuju kraujo kuneliu ir nesamas deguonis. Sis kraujo tyrimas nurodo, kiek hemoglobino yra kraujyje. Virusai, kurie yra mazesni uz iprasta, gali buti del anemijos.

Pasak Mayo kliniku, normalus hemoglobino kiekis suaugusiesiems yra toks:

• Vyras: 13,5-17,5 gramu uz decilitra
• Moteris: 12,0-15,5 g / decilitre

Raudonuju kraujo kuneliu skaicius (RBC)

Sis kraujo tyrimas naudojamas nustatant, kiek raudonuju kraujo kuneliu yra organizme. Mazas raudonuju kraujo kuneliu kiekis gali sukelti anemija. Pagal Mayo klinika normalus raudonuju kraujo kuneliu skaicius priklauso suaugusiesiems:

• Vyras: 4,32-5,72 trilijonai lasteliu
• Moteris: 3,90-5,03 trilijonai lasteliu

Serumo hemoglobinas

Kraujo tyrimas, kuriuo nustatomas laisvo hemoglobino kiekis skystoje kraujo dalyje. Laisvas hemoglobinas yra terminas, vartojamas hemoglobino apibudinimui uz raudonuju kraujo lasteliu ribu.

Retikuliocitas

Sis kraujo tyrimas rodo retikulocitu kieki, kuris yra siek tiek nesubrendusiu raudonuju kraujo lasteliu. Tai daroma siekiant nustatyti, ar raudonieji kraujo kuneliai yra sukurti atitinkamu gamybos greiciu. Diapazonas bus didesnis, jei organizme yra mazas hemoglobino kiekis del kraujavimo ar eritrocitu sunaikinimo, ir tai gali buti anemijos pozymis.

Serumo bilirubino kiekis

Bilirubinas yra pigmentas, kuris randamas is tulzies, kuri gamina kepenys. Kraujo tyrimas gali ismatuoti bilirubino kieki kraujyje. Zemas lygis paprastai nera priezastis nerimauti, taciau padidejes kiekis gali buti tiesioginis kepenu pazeidimo ar ligos pozymis.

Serumo haptoglobinas

Haptoglobinas yra baltymas, kuri gamina kepenys. Kunas jungia specifini hemoglobino kieki kraujyje. Haptoglobino kiekis kraujyje rodo, kaip greitai sunaikinami raudonieji kraujo kuneliai.

Saltojo agliutinino testas

Agliutininai yra antikunai, kurie sukelia raudonuju kraujo kuneliu susiliejima. Salti agliutininai veikia zemoje temperaturoje, o siltos agliutininos veikia normaliomis kuno temperaturomis. Nustatant, ar yra siltu ar saltu agliutininu, kartais gali padeti paaiskinti, kodel sutrikimas ivyksta.

Silti agliutininai gali atsirasti del tam tikru infekciju ir tam tikru vaistu, iskaitant penicilina. Salutiniai agliutininai gali pasireiksti tokiomis infekcijomis kaip Mycoplasma pneumonija.

Daugelis siu bandymu daznai naudojami kartu arba atliekant papildomus bandymus AIHA diagnozuoti.

Gydymas

Gydymas AIHA gali skirtis priklausomai nuo daugelio priezasciu, iskaitant:

Jei AIHA negalima gydyti, pacientams gali prireikti kraujo perpylimo.

• Bendras paciento amzius, sveikata ir medicinos istorija
• Ligos mastas
• Ligos priezastis
• Zmogaus toleravimas konkretiems gydymams
• Kaip sveikatos prieziuros paslaugu teikejai tikisi, kad liga tesis

Gydant AIHA priezastis gali padeti gydyti AIHA. Tai apima gydyma infekcijomis ar ligomis, tokiomis kaip vezys ar vaistu keitimas.

Kortizona panasus vaistai taip pat gali buti naudojami susilpninti imunini atsaka, o tai gali pagerinti bendrus AIHA tipus.Paprastai tai yra pirmasis gydymas tiems, kurie kencia nuo pirmines AIHA. Jei sie vaistai nera veiksmingi, gali buti naudojami kiti vaistai, slopinantys imunini atsaka.

Jei vaistai nera veiksmingi, galima uzsisakyti operacija. Bluznis yra atsakingas uz nenormaliu raudonuju kraujo kuneliu pasalinima is kraujotakos, iskaitant tuos, kuriuose yra antikunu. Pasalinus bluzni, tuos raudonosios kraujo kunelius galima issaugoti, padedant isvengti anemijos.

Jei negalima gydyti AIHA, gali prireikti kraujo perpylimo.

Imunosupresine terapija yra dar viena gydymo galimybe, naudojama sunkiais atvejais. Sis vaistu gydymas padeda sumazinti organizmo imunini atsaka. Sie vaistai padeda uzkirsti kelia imuninei sistemai puoseleti savo kaulu ciulpai. Tokiu budu galima augti sirdies lasteliu kamieninems lastelems, padidinant raudonuju kraujo lasteliu skaiciu.

Amzius ir autoimunine hemolizine anemija

Suaugusiesiems daznai yra ilgalaikis AIHA, daznai grizta anemija. Vaikams anemija paprastai yra laikina ir trumpalaike.

Vaikams AIHA yra labai reta, dazniausiai jis pasireiskia po virusines ligos. Paprastai tai vyksta pirmaisiais gyvenimo metais arba paauglystes metais.

Atsizvelgiant i tai, kas sukele antikunu gamyba, AIHA gali isspresti per keleta menesiu ar ilgiau metu. Pasak Cikagos universiteto, bukle yra maziau nei 0,2 jaunesni nei 20 metu vaikai is 100 000. Didziausia itaka daro ikimokyklinio amziaus vaikai.

Pasak Indianos hemofilijos ir trombozes centro, puse vaiku, diagnozuotu vyresniems kaip 10 metu amziaus, gali tapti ilgalaikiu problema. Ilgalaikis AIHA dazniausiai randamas paaugliams ir vaikams iki jaunesnio nei 2 metu amziaus. Siai grupei dazniau atsiranda recidyvu, dazniausiai tai yra susije su antrine AIHA priezastimi, kuria reiketu istirti.

Vaikai turi tokias pacias gydymo galimybes kaip ir suaugusiesiems, taciau daznai reikia kraujo lasteliu perpylimo. Tai padeda istaisyti sunkia anemija ir apsaugo nuo komplikaciju. Transfuzija nepasalina pagrindines AIHA priezasties, todel reikia tolesnio gydymo.

Vaiku su AIHA kasdienybe ir veikla yra sutrikdyta. Jie daznai yra pavarge, gudrus, pikti ir bijoti. Tevai turetu isitikinti, kad jie laikosi gerai subalansuotos dietos ir gauna daug poilsio ir skysciu. Ju gydytojas aptars konkretu gydymo plana.

Prevencija

Negalima uzkirsti kelio tam tikru rusiu AIHA. Gydytojai atkreipia ypatinga demesi i galima salutini poveiki pacientams, sergantiems virusinemis infekcijomis ar vartojant tam tikrus vaistus. Daugelis pacientu reguliariai atlieka kraujo ir slapimo tyrimus, kad isitikintu, jog anemija nera problema.

Sunki anemija gali bloginti daugeli problemu, tokiu kaip sirdies ir plauciu ligos. Jei nori patirti bet kuriuos AIHA simptomus, zmones turetu kreiptis i gydytoja.

Gyvensenos valdymas

Jei kas nors turi AIHA, ju gydytojas dirbs su jais, kad sumazintu rizika ir galimybe atsirasti infekcinems ligoms. Zmonems, sergantiems AIHA, dazniau kyla pavojus del salcio, o tai gali sukelti raudonuju kraujo lasteliu suskaidyma.

Patarimai, kaip sumazinti rizika, yra sie:

• Vengti salcio
• Laikyti namus siltai ir deveti siltesnius drabuzius
• Vengti zmoniu, serganciu infekcijomis ar sergantiems
• Plaunant rankas ir sveiciant dantis reguliariai
• Metines gripo kulka

Su gydymo galimybemis, kurios auga ir tampa labiau pazengusios, AIHA gali normaliai gyventi.