Chiari kalbos sutrikimai: kokie jie?

Turinys

1. Kas jie tokie?
2. Priezastys
3. Tipai
4. Bendrieji simptomai
5. Diagnoze
6. Gydymas

Chiari anomalijos (CM) atsiranda, kai smegenu audinys pleciasi virsutiniame stuburo kanale.

Bukle dazniausiai sukelia igimtos (gimimo metu) anomalijos, esancios kaukoles regione, kur susitinka smegenys ir stuburo smegenys.

Manoma, kad Chiari tipo tipo menakys ivyksta mazdaug 1 is 1000 gimimu Jungtinese Amerikos Valstijose. Kai kuriais atvejais nesukelia simptomu, todel faktinis skaicius gali buti didesnis.

Kas yra Chiari malformacijos?

Saknies magnum (paveikslelyje) yra nedidelis kaukoles atidarymas, kuriame smegenys jungiasi prie nugaros smegenu. Jei kaukole yra prasta, tada dalis smegeneliu gali judeti per foramen magnum.

Paprastai kaukoleje laikomas smegenu stiebas ir smegenele, smegenu dalis, atsakinga uz judesiu koordinavima ir raumenu tonusa. Nugaros smegenys jungiasi prie smegenu per maza kampe atidaryta kamera, vadinama "foramen magnum".

Kai kaukole yra nepakankamai isvystyta arba prarandama, arba prarandama nemazai nugaros smegenu skyscio, smegeneleles dalys gali vaziuoti zemyn per sia nedidele anga.

Jei smegenele issikisa i stuburo kanala, ji gali tapti susiaurinta. Atsizvelgiant i slegio intensyvuma, gali atsirasti smegenu funkcijos sutrikimu.

Gali buti sunku ir smegenu skyscio cirkuliacijos cirkuliacijos (CSF) cirkuliacija. Cerebrospinaline skystis susilpnina smegenis ir nugaros smegenis. Skystis taip pat yra atsakingas uz cirkuliacija maistiniu medziagu ir pasalinti atliekas is smegenu.

Syrinx arba skyscio pripildyta cista taip pat gali susidaryti nugarkauliumi, pablogeja slegis.

Priezastys

Dauguma Chiari anomaliju yra pirminiai ar igimtu atveju. Jas sukelia fiziniai smegenu, kaukoles ir stuburo smegenu strukturos sutrikimai, atsirandantys vaisiaus vystymosi metu.

Salygos, susijusios su Chiari anomalijomis, yra:

• mielomeningocele, spina bifida forma
• nepakankamai issivysciusios uzpakalines nosies
• skolioze
• skyscio uzpildytos cistos nugarkauliumi
• netinkamai suformuota arba sustingusi pakausioji kaulas
• Ehlers-Danos sindromas, jungiamojo audinio bukle
• per daug smegenu ir stuburo audiniu

Dauguma zmoniu, kurie kreipiasi i gydytoja del Chiari malformaciju, yra nuo 20 iki 40 metu amziaus. Kari formavimai yra tris kartus dazni moterims nei vyrams.

Naujausi tyrimai rodo, kad gali buti genetine asociacija su Chiari malformacijomis.

Retais atvejais sunki trauma, liga, infekcija ar operacija gali sukelti dideli nugaros smegenu skyscio kieki, del kurio atsiranda antriniu Chiari malformaciju.

Tipai

Nesvarbu, ar pirminiai ar antriniai, Chiari malformacijos toliau klasifikuojamos i tris skirtingus tipus, atsizvelgiant i susijusius smegenu regionus ir atvejo sunkuma.

Chiari malformaciju tipai ir ju dazniausiai pasitaikantys simptomai yra sie:

Chiari I tipo anomalizacija

I rusies anomalijos laikomos labiausiai paplitusiomis Chiari malformacijomis. Jie atsiranda, kai dvi apatines, apvalios smegeneliu skilteles stumia per anapus magnuma. Sios lobeles vadinamos smegenelines mandliais.

I tipo anomalijos paprastai neturi akivaizdziu simptomu. Taciau galimi simptomai gali buti:

• galvos skausmas
• judumo problemos
• neryskus regejimas
• klausos praradimas
• nemiga

I tipo anomalijos gali buti nenustatytos, nes simptomai ne visada buna arba yra sunkus arba gali buti siejami su kitomis ligomis.

Dazniausiai bukle nustatoma atliekant kitu salygu tyrimus.

Chiari anomaliju II tipo

II tipo Chiar anomalijos gali sukelti komplikacijas, tokias kaip Mielomeningocele ir Hydrocephalus.
Vaizdo kreditas: Hellerhoff, 2010

Taip pat vadinamos Arnold-Chiar anomalijomis, II tipo Chiari malformacijos yra retesnes ir dazniausiai sunkesnes negu I tipo nugaros. Jie atsiranda, kai smilkalu ir smegenu kamieniniu audiniu dalys praeina per anatomini magnuma.

II tipo anomaliju komplikacijos apima:

• Mielomeningocele, spina bifida forma.
• Hydrocephalus, kai CSF skyscio cirkuliacija yra uzblokuota ir surenkama i galva, todel ji gali issipusti. Hidrocefaloze gali sukelti mirti, jei negydoma.

Dauguma II tipo apsigimimu atveju nustatoma iprastu ultragarsu nestumo metu arba netrukus po gimdymo. Chirurgija yra butina norint sumazinti spaudima smegenims ir stubura, taip pat isvengti negriztamos zalos ar mirties.

Kas yra hidrocefalija arba vanduo ant smegenu?Hidrocefalija gali atsirasti, jei skystis kaupiasi galvoje. Suzinoti daugiau.Skaityti dabar

Chiari anomalija III tipo

III tipo Chiari malformacijos yra labai reti ir sukelia silpnasias, gyvybei pavojingas komplikacijas.

Sie apsigimimai yra tokie dideli, kad slegis sukelia smegeneliu, smegenu kamieno, o kartais ir aplinkiniu membranu daleles, kurios sprogsta per kaukole.

III tipo anomalijos yra labai ankstyvajame kudikysteje ir sukelia sunkesnes II tipo simptomu versijas. Kiti dazni komplikacijos:

• traukuliai
• viltis, psichines ir fizines
• sunku nuryti ar kvepuoti
• silpnas, slaptas ar tylus sauksmas
• vemimas ar uzsikimsimas
• nesugebejimas priaugti svorio ir letas vystymasis
• per didelis arba nekontroliuojamas nusalinimas
• intensyvus nervintis pasaru metu
• silpnas raumenu tonusas, ypac rankose
• kietas kaklas

Atvejai aptinkami iprastu ultragarsiniu nestumo metu ar iskart po gimdymo. Chirurgija yra butina siekiant isvengti gyvybei pavojingu bukliu ir mirties.

Bendrieji simptomai

Simptomu diapazonas ir sunkumas priklauso nuo Chiari malformacijos tipo ir individualiu veiksniu.

Nors kai kuriems zmonems niekada nera pastebimu simptomu, tie, kurie pateikia panasiu sunkumu, susijusiu su skirtingu sunkumu, sarasa. Dauguma simptomu pablogeja nuo ciaudulio ir kosulio.

Sie simptomai apima:

• pusiausvyros problemos
• koordinavimo trukumas
• sumazino gerus motorinius igudzius
• kaklo skausmas
• galvos skausmai galvos gale
• sunku laikyti galva aukstyn
• regos sutrikimai, iskaitant nekontroliuojama akiu judesius (niztagma)
raumenu silpnumas ar tirpimas, ypac virsutineje kuno dalyje ir galunese
• skoliosis (stuburo kreivumas vienoje puseje)
• galvos svaigimas
• kaukoles nervu suspaudimas
• klausos sutrikimai
• spengimas ausyse arba nuolatinis ausu skambejimas
• depresija
• nemiga
• pykinimas ir vemimas
• sustinges ar suletejes sirdies plakimas

Diagnoze

Jei itariamas Chiari malformacija, gydytojai atliks neurologini egzamina, kad patikrintu silpnaregio ir nugaros smegenu pazeidimo pozymius. Zenklai apima sutrikusio koordinavimo, pazinimo, atminties, jutimo ir svelnus variklio igudzius.

Daugumai diagnoziu reikia patvirtinti rentgeno spinduliais, kompiuterine tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Gydymas

Nepagristu atveju atveju pirmoji gydymo eilute daznai yra iprasta stebesena. Kai simptomai tampa pastebimi arba ikyrus keliancius iprocius, dazniausiai reikalinga chirurgija, kad butu isvengta nervu sistemos pazeidimo ir gyvybei pavojingu komplikaciju.

Siekiant padeti valdyti Chiari malformacijas gali prireikti keliu operaciju.

Chirurginis gydymas skirtas susvelninti spaudima ant galvos, kaukoles, smegenu audinio ir nugaros smegenu.

Dazniausias chirurginis metodas - tai kaukoles apatines nugaros dalies pasalinimas, leidziantis placiau isplisti audinius.

Atsizvelgiant i malformacijos masta, norint padidinti erdve, gali buti pasalinta dalis stuburo stuburo ir smegeneliu tonziliu.

Daugelis zmoniu reikalauja keliu operaciju, kad galetu valdyti bukle.

Kudikiams su spina bifida, gydymas skiriamas uzdaroms atviroms zaizdoms uzdaryti ir nugaros smegenu nugaros smegenims pakeisti. Tyrimai rodo, kad si galimybe yra labiausiai sekminga, kai atliekama gimdoje arba pries gimdyma.

Hidrocefaloze daznai gydo perteklius skyscio isleidimas i kita kuno plota, pavyzdziui, pilvas, kur jis gali buti absorbuotas.

Specializuoti medicinos specialistai paprastai gydo papildomas susijusias komplikacijas atskirai, iskaitant regejimo ar koordinavimo problemas. Kai kuriais atvejais vaistiniai preparatai gali padeti sumazinti malformaciju salutini poveiki, pvz., Patinima.

Antriniu atveju atveju budingos bukles gydymas daznai yra pakankamas, kad simptomai padetu issiaiskinti.