Dekstrokardija: priezastys, simptomai ir gydymas

Turinys

1. Kas yra dekstrokardija?
2. Priezastys ir rizikos veiksniai
3. Simptomai
4. Komplikacijos
5. Diagnoze
6. Gydymas ir perspektyvos

Dekstrokardija yra reta igimta busena, kai sirdis nukreipta i desine krutines puse, o ne i kaire.

Paprastai bukle nera gresminga gyvybei, nors ji daznai pasireiskia kartu su rimtesnemis komplikacijomis, tokiomis kaip sirdies defektai ir organu sutrikimai pilve.

Dekstrokardija atskirai, be jokiu kitu sirdies defektu, yra neiprasta.

Kas yra dekstrokardija?

Paprastai sirdis nukreipta i kaire kuno puse, kaip parodyta auksciau. Dekstrokardijos atveju sirdis nurodo i desine.

Dekstrokardija yra igimta bukle, atsiradusi gimstant. Yra du pagrindiniai dekstrokardijos tipai.

Dextrocardia situs inversus

Sio tipo dekstrokardijos atveju sirdies galas ir jo keturios kameros nukreiptos i desine kuno puse

Dekstrokardija su situs inversus totalis

Su tokio tipo dekstrokardija, pilvo ir krutines lasteliu organai bei kiti kraujagysles, tokios kaip kepenys, skrandis ir bluznis, taip pat yra nepasiekiami. Tiesa sakant, kiti organai yra priesingoje padetyje arba veidrodinio vaizdo atvirksciai, kur jie turetu buti.

Priezastys ir rizikos veiksniai

Ne dominuojantis (taip pat vadinamas autosominiu recesyviniu) genais sukelia dekstrokardija.

Sie nenormalus genai sukelia primityvio ar sirdies vamzdelio keitima, o vaisius vystosi isciose.

Priklausomai nuo apvertimo masto ir laiko, sirdies ir pilvo organai taip pat gali vystytis atvirkstine forma.

Kadangi recesiniai genai sukelia dekstrokardija, asmuo turi paveldeti abieju tevu nenormalu genu kopija, kad galetu isvystyti bukle.

Dekstrokardija veikia mazdaug 1 is 12 000 zmoniu. Dextrocardia situs inversus totalis veikia mazdaug 1 is 10 000 vaiku. Lytis, rase ir etnine kilme, atrodo, neturi jokios itakos tam, ar asmuo vystosi.

Simptomai

Dekstrokardija yra igimta busena, kuria sukelia nenormalus genai.

Daugelis zmoniu, turinciu igimta dekstrokardija, ne visada zino, kad tai yra, nes si bukle gali sukelti daugybe simptomu. Daznai gydytojai tik atpazista netobuluma atliekant krutines ar sirdies vaizdavimo tyrimus del nesusijusiu komplikaciju.

Taciau vienas dekstrokardijos simptomas yra tas, kad zmones, turintys sia bukle, turi didziausia sirdies skleidima desineje krutines puseje, o ne kaireje.

Sunkiais atvejais, paprastai kudikiams, kuriems yra papildomu sirdies defektu ar kitu ligu, tam tikri simptomai turi buti gydomi.

Simptomai, kuriems reikia medicinines pagalbos, yra:

• nepaaiskinamas ir nenutrukstamas issekimas
• negalejimas priaugti svorio
• letines infekcijos, ypac sinusu ir plauciu
• sunku kvepuoti
• gelsva arba gelsva oda
• melynos spalvos odos, ypac aplink pirstus ir pirstus

Komplikacijos

Nors patys atvirkstiniai organai gali normaliai veikti, ju netaisyklingas nustatymas daznai apsunkina kitu salygu diagnoze. Pavyzdziui, kai zmogus su dekstrokardija situs inversus, apendicitas sukelia staigu skausma apatineje kaireje pilvo dalyje, o ne desineje.

Kai sie anatominiai skirtumai atsiranda, jie taip pat gali padaryti operacija sunkiai.

Kitos su dekstrokardija susijusios komplikacijos gali buti:

• zarnyno sutrikimai, dazniausiai del obstrukcijos del malrotoksijos (pasikeitimas)
• bronchu ligos, tokios kaip letine plauciu uzdegimas, susietas su blakstienu (plaukais panasiu projekciju) praradimu is gleivines audiniu
• stemples sutrikimai
• sirdies ir kraujagysliu sutrikimai
• sirdies nepakankamumas ar liga
• infekcija ir sepsis

Diagnoze

Dauguma dekstrokardijos atveju diagnozuojama naudojant elektrokardiograma (EKG) ir rentgeno krutines lasta.

EKG, rodantis apverstas arba pasuktas elektrines bangas, paprastai nurodo dekstrokardija.

Kai gydytojas itaria dekstrokardija, jie gali naudoti skenavima kompiuterine tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kad patvirtintu bukle.

Susijusios salygos

Dekstrokardija gali buti diagnozuota naudojant nuskaitymo ir vaizdo technologijas, pvz., Kompiuterines nuskaitymo sistemas.

Dekstrokardija gali sukelti, susieti su kitomis ligomis ar su jais susieti. Sudetingos salygos apima:

Kartagenero sindromas

Kartagenerio sindromas yra tada, kai dekstrokardijos sitas inversus lydimas pirmines ciliarines diskinezijos, paveldimos bukles, kai cilindrai, kurie padeda perkelti gleives, tampa nejudamai.

Mazdaug 20 proc. Pacientu, serganciu dekstrokardija, taip pat yra Kartagenero sindromas.

Dekstroversija

Dekstroversija atsiranda tada, kai sirdis yra neiprastai isdestyta toliau desineje ir pasukama i desine. Desinysis skilvelis paprastai persikele uz kaires, taciau kairysis skilvelis liko kaireje. Si komplikacija nustatoma naudojant elektrokardiograma (EKG).

Dextroposition

Dekstroze pasireiskia tada, kai sirdis yra pasislinkusi arba perkelta i desine. Skirtingai nuo dekstrokardijos, kiti organai nera atspindintys.

Si bukle paprastai yra susijusi su igyta plauciu, diafragmos ar pleuros ligomis (plauciu apykaitos membrana).

Operacijos ir raumenu pazeidimai ar deformacijos gali taip pat prisideti prie dekstrozmo vystymosi.

Gydytojai daznai naudoja EKG testa, kad butu galima atskirti dekstroze ir dekstrokardija. [KG3]

Didziuju laivu perkelimas (TGA)

TGA atsiranda, kai didieji sirdies kraujagysliai yra prijungti atvirksciai del sirdies kameru pasikeitimo. Si salyga yra gana reti.

Gimdymiskai istaisyta dideliu arteriju perkelimas (CCTGA)

Si bukle atsiranda, kai apatine sirdies puse yra atvirkstine, ypac apatiniai skilveliai ir prijungti sklendes.

Salyga yra dar retesne nei TGA, ir priezastis vis dar nezinoma. Pasak Suaugusiuju igytosios sirdies asociacijos, mazdaug 0,5-1 proc. Visu kudikiu, serganciu sirdies ligomis, turi CCTGA.

Tricuspido atresija

Si salyga yra igimtas defektas, kai tricuspido voztuvas nesugeba vystytis. Tricuspido voztuvas neleidzia kraujui teketi i desine desine nuo desiniojo skilvelio.

Viengubos, dvigubos isejimo arba dvigubos ileidimo skilveliai

Sie atvejai atsiranda, kai aortos, kuri paprastai pernesa deguonies krauja is kairiojo skilvelio i likusi kuna, ir plauciu arterija, kuria deoksigenuotas kraujas transportuojamas is desiniojo skilvelio i plaucius, abu jungiasi i ta pacia (kaire arba desine) skilvelis.

Plauciu stenoze ar atrezija

Taip atsitinka, kai sirdies plauciu (plauciu) voztuvas, leidziantis kraujui iseiti is sirdies susiaureja (stenoze) arba neisgydo (atresija).

Heterotaksija

Heterotaksija atsitinka, kai veidrodiniai vidaus organai neparuosia ir neveikia tinkamai. Priklausomai nuo dalyvaujanciu organu ir bylos sunkumo, heterotaksija gali buti pavojinga gyvybei.

Endokardinio pagalvelio defektas

Tai igimtas sirdies nepakankamumas, kai audiniai, kurie atskiria sirdies kameras, nesugeba vystytis, trukdantys kraujo tekejimui. Si bukle taip pat zinoma kaip atrioventrikulinio kanalo defektas.

Gydymas ir perspektyvos

Daugelis zmoniu, serganciu dekstrokardija, neturi simptomu, todel bukle gali buti negydoma.

Kudikiams, sergantiems dekstrokardija, kartu su sirdies nepakankamumu, gali reiketi operacijos. Daugeliui vaiku bus skiriami vaistai, kurie padidina sirdies ritmo jega ir mazina kraujo spaudima pries operacija.

Tiems, kuriems yra Kartagenero sindromas, sinuso ir plauciu simptomu gydymas gali padeti sumazinti dekstrokardijos tikimybe ar poveiki.

Gydymo galimybes:

• atsikratymo ar gleiviniu kliringo vaistai
• antibiotikai bakterinems infekcijoms
• gydyti bronchito ir sinusito atvejus

Genetine konsultacija gali buti naudinga tiems, kurie serga dekstrokardija, kurie nori pradeti seima.

Daugumai zmoniu, kuriems yra dekstrokardija situs inversus, gyvenimo trukme yra normalus. Isskirstytos dekstrokardijos atveju igimtas sirdies defektas yra daznesnis ir sukelia didesne rizika sveikatai.