Pemfigoidas: simptomai, tipai ir gydymas

Turinys

1. Simptomai
2. Diagnoze
3. Perspektyva ir gydymas

Pemfigoidas yra reta autoimunine bukle, sukelianti odos ir gleivines pulinguma ir berima.

Kunas klaidingai siuncia antikunus, kad galetu prisijungti prie odos lasteliu. Sie antikunai sukelia grandinine reakcija, kuri atskiria apatini lasteliu sluoksni nuo virsutiniu sluoksniu.

Bukle gali tureti itakos bet kokio amziaus zmonems, bet yra linkusi i vyresnio amziaus zmones. Pemfigoidas taip pat gali issivystyti nestumo metu arba naudojant tam tikru rusiu vaistus ir gydymo budus.

Nors siuo metu nera vaistu nuo pemfigoido, yra keli gydymo budai.

Simptomai

Daugelis pemfigoidu formu sukelia odos berimus ir pusleles. Zmonems, sergantiems pemfigoidais, dazniausiai simptomai pasireiskia periodiskai nuo remisijos, daznai m ÷ nesius iki metu.

Siu simptomu vieta, mastas ir laikas skiriasi tarp individu ir patyrusiu pemfigoidu rusiu.

Buliozinis pemfigoidas

Buliozinis pemfigoidas labiau paveikia vyresnio amziaus zmones ir gali buti sukeltas vaistu.
Vaizdo irasu kreditas: Jim France, 2013

Buliozines pemfigoidas sukelia pusles ant sriciu, tokiu kaip apatinis liemens, kaktos, pazasties, vidines slaunu, padu ir delnu.

Si bukle daznai pasireiskia kaip labai niezulys, iskilusi isaugusi, sudirgusi oda kartu su lizdinemis plokstelemis, kurios lengvai nesprogstosi. Buteliukai, uzpildyti svariu ar krauju skysciu, gali buti nuo keliu milimetru iki centimetru.

Buteliukai, esantys aplinkui, gali pasirodyti nepazeisti arba raudoni. Nors simptomai daznai buna skausmingi, paprastai randu nera.

Daugumai zmoniu, kuriems yra bulvinis pemfigoidas, pasireiskia simptomu issipletimas, o po to - be simptomu. Salyga gali islikti daugeli metu.

Apytikriai nuo 10 iki 40 procentu zmoniu, turinciu bulviniu pemfigoidu, taip pat yra pusliu ant gleiviniu.

Kasmet nuo 7 iki 10 zmoniu is 1 milijono zmoniu Jungtinese Valstijose vysto pemfigoida.

Nors retai, pemfigoidas yra pagrindine pusliu sutrikimu priezastis vyresniems kaip 65 metu zmonems. Po 70 metu amziaus bukles vystymosi galimybes labai padideja.

Kai kurie gydymo budai ir vaistai gali sukelti bulvinius pemfigoidus. Manoma, kad kitos specifines sveikatos salygos padidina tikimybe susirgti bukle.

Bendrieji rizikos veiksniai yra sie:

• odos traumos, ypac sunkiu zaizdu, infekciju ir nudegimu
• ultravioletine spinduliuote, ypac ultravioletiniu spinduliu terapija
• jonizuojancioji spinduliuote, ypac radiacijos terapija
• diuretikai
• penicilinas
• sulfasalazinas
• etanerceptas
• psoriaze
• neurologines ligas, tokias kaip Parkinsono ligos ar demencija
• Graves ligos (skydliaukes)

Cicatricial pemfigoidas

Rykliu pemfigoidu (CP) atvejai, dar vadinami gleivines membranos pemfigoidu, daznai susilieja tik su gleivinemis.

Lizdines ploksteles daznai tampa reiksmingos opos, del kuriu prarandama oda ir veliau atsiranda randu. Riebalu kiekis nuo sunkiu atveju gali sukelti sutrikimus.

Daugelis zmoniu, serganciu CP, is pradziu turi burnos pusles, kol KP juda ant kitu gleivines pamusalu, tokiu kaip akys ir nosis. Zmones paprastai salygoja pirma karta tarp 40 ir 70 metu amziaus.

Manoma, kad moterys dvigubai dazniau nei vyrai patiria CP. Tie, kurie turi susilpnejusia imunine sistema, taip pat atrodo, kad yra didesne rizika susirgti bukle.

Dazniausiai paveiktos kuno dalys yra sios:

• Burna
• akys
• gerkle
• nosis
• stemple (rijimo rijimas)
• anus
• genitalijos

Kai kuriais atvejais gali buti pazeista galvos oda, veidas ir kaklas. Manoma, kad odos pusliu susidarymo pasireiske 25-30 proc. Tu, kuriems yra CP.

BP atvejai beveik visada reikalauja medicinos pagalbos. Minkstimas burnoje gali apsunkinti valgyma. Jei tai sunki, tai gali sukelti netinkama maitinima ar svorio netekima. Akiu gleivines pusles ir randai gali sukelti regejimo sutrikima ar praradima.

Autoimunines ligos: viskas, ko jums reikia zinotiSpauskite cia, jei norite suzinoti daugiau apie tai, kaip veikia autoimunines ligas.Skaityti dabar

Pemfigoidine gestavimas

Si forma vystosi nestumo metu, todel virsutineje kuno dalyje susidaro pusle ir labai nieztinti odos berimai.

Papules paprastai vystosi pirma, atsirandancios kaip avilio skilveliai ant pilvo, ypac aplink kulnakuni. Opos tada eina i isore, itakoja kamiena ir galus.

Po keliu savaiciu lizdines ploksteles daznai formuojasi apskritimo formos salia papuliu arba tarp ju. Randus paprastai nevyksta, jei nera infekcijos.

Maziau nei 5 proc. Visu atveju bukle gali buti perduodama is motinos vaiko gimdoje.

Pemfigoidine nestumo stadija pasireiskia staigaus velyvojo nestumo etapo metu. Taciau bukle gali pasireiksti nestumo metu bet kuriuo metu ir gali issilieti per gimdyma ar tiesiogiai po gimdymo.

Daugumai moterims pemfigoido niezulys yra maza, mazdaug 1 is 50 000 nesciu.

Dazniausiai bukle pasireiskia baltosioms moterims ir tiems, kurie keleta ankstesniu nestumu arba vartojo geriama kontracepcija. Pemfigoidine gestacija taip pat dazniau pasitaiko moterims, turincioms papildomu autoimuniniu ligu.

Diagnoze

Jei budingi blisteriai, gydytojai daznai diagnozuoja bulvinius pemfigoidus, paimdami odos biopsija. Daugiau netiketu atveju, tokiu kaip tie, kurie sukelia nieztini odos berima be pusliu, taip pat gali prireikti kraujo tyrimo.

Biopsija gali uzsakyti gydytojas, kad diagnozuotu bulvinius pemfigoidinius ir pemfigoidinius gestavimus

Buliozinis pemfigoidas gali buti atskirtas nuo kitu odos lasteliu sukelianciu odos bukliu del tam tikru veiksniu, tokiu kaip:

• galva ir kaklas
• mazai arba be gleivines membranos simptomu
• mazai ar be piteriu ar randu

KS diagnoze paprastai yra atliekama naudojant paciento istorija, fizini tyrima ir lizdines ploksteles arba pazeisto gleivines audinio biopsija.

Pemfigoido gestavimas paprastai diagnozuojamas naudojant odos biopsija. Gydytojai gali pasakyti apie bukle be kitu sutrikimu, patikrindami antikunus tiek odos, tiek kraujo meginiuose.

Daznai daznai atliekamas skydliaukes testavimas, kad butu galima atskirti pemfigoidu gestavima nuo kitu autoimuniniu sutrikimu, kurie gali sukelti panasius simptomus, pvz., Kapo liga.

Perspektyva ir gydymas

Gydytojai paprastai rekomenduoja steroidinius vaistus kaip pirmaja gydymo linija zmonems su sunkiais simptomais. Papildomus vaistus daznai vartoja simptomai toliau gydyti arba gydyti komplikacijas.

Kiti gydymo budai pemfigoidui yra:

• IVIG terapija
• nikotinamidas
• dapsonas
• odos minkstikliai ar drekintuvai, kad sumazetu niezejimas
• skausmo malsinimo vaistai, tokie kaip tylenolis ar aspirinas
• priesuzdegiminiai vaistai, tokie kaip metotreksatas
• antibiotikai, jei infekcija pasireiskia
• steroidiniu salutiniu reiskiniu, tokiu kaip hipertenzija, osteoporoze ir gastritas, gydymui
• imunosupresantai, tokie kaip mikofenolato mofetilas, rituksimabas ir azatioprinas (siekiant sumazinti steroidus)

Hospitalizacija ar profesine zaizdu padazo paprastai reikalinga zmonems su uzkrestomis ar randomis lizdinemis plokstelemis.

Gydytojas, greiciausiai, rekomenduos nuolat stebeti, nes pemfigoido atvejai daznai reikalauja gydymo savaites iki daugelio metu, kol simptomai isnyks. Recidyvai taip pat labai dazni.

Daugelis vaistu, vartojamu pemfigoidu rusims gydyti, yra vienodos. Taciau individualiu gydymo planu specifika priklauso nuo simptomu tipo, sunkumo ir masto.

Buloidinio pemfigoido gydymas ir perspektyvos

Steroidiniai vaistiniai preparatai daznai naudojami, kad padetu gydyti sunkius arba nuolatinius puslelines pemfigoido simptomus. Gydytojai stengiasi islaikyti kiek imanoma mazesni doziu kieki ir nutraukti ju israsyma, kai tik pasireiskia simptomai.

Bendras gydymo planu tikslas yra kasdien 5 - 10 miligramu prednizono. Simptomai daznai trunka keleta savaiciu, o simptomai gali issivystyti daugeli metu.

Kartais simptomai atsiranda savaime. Taciau vyresnio amziaus zmonems ar zmonems su susilpnejusia imunine sistema gali kilti rimtu sveikatos sutrikimu. Jei lizdines ploksteles plinta ir uzsikrete, gali kilti gyvybei pavojingu kraujo infekciju.

Net ir gydant, vieneriu metu mirtingumas del sunkiu bulviju pemfigoidu gali buti net 25-30 proc. Kai kurie tyrimai taip pat rodo rysi tarp bulviju pemfigoido ir egzistuojanciu vezio recidyvu.

Gydymas ir rauksliu pemfigoidu perspektyvos

Priklausomai nuo simptomu vietos ir apimties, gydytojai dazniausiai gydo CP atvejus tam tikromis steroidinemis medziagomis. Dazniausiai rekomenduojami vaistai ir namu gynimo priemones yra:

Rykliu pemfigoidas dazniausiai gydomas vietiniu steroidiniu tepalu.

• vietiniai steroidiniai tepalai, kremai, skalavimai arba skalbiami
• vietinis ciklosporino skalavimas
• kortikosteroidu akiu lasai
• steroidai isvirksciami tiesiai i pazeidima
• nuolatine dantu higiena, iskaitant iprastus dantu egzaminus
• valgyti minksta ar skysta maista, kad butu isvengta tolesnio pusleliu sudirginimo ir susijusio skausmo
• odos lizdinese plokstelese naudojamu tepalu ar minkstikliu

Jei pazeidimai tampa sunkus, gali prireikti operacijos.

Daugeliui pacientu, kuriems yra CP, reikia ilgalaikio stebejimo ir valdymo, kad butu isvengta simptomu pasikartojimo. Simptomai daznai letai reaguoja i vaistus ir niekada negali isspresti.

Gydymas ir perspektyvos pemfigoidu gestavimui

Dauguma pemfigoido gestacijos atveju yra lengvi ir nereikalauja tiesioginio gydymo. Simptomai dazniausiai issivysto per pirmas kelias savaites ar menesius nuo gimimo.

Gydytojai gali skirti vietinius steroidus, jei lengvi atvejai yra sunkus ar nuolatiniai simptomai. Antihistamininiai vaistai taip pat daznai naudojami niezejimo mazinimui.

Sunkesniais atvejais gydytojai gali skirti steroidus. Papildomi vaistai, tokie kaip antibiotikai, gali buti tinkami, jei po gimimo kyla sunkiu simptomu, arba pasireiskia komplikacijos, tokios kaip infekcija.