Pemfigus foliaceus: ka zinoti

Turinys

1. Kas yra PF?
2. Simptomai
3. Priezastys
4. Diagnoze
5. Gydymas
6. Kitos rusys pemfigus

Pemphigus foliaceus yra dalis autoimuniniu ligu grupes pemfigus. Autoimunines ligos atsiranda, kai organizmo imunine sistema pernesa sveikus audinius. Pemphigus foliaceus imunine sistema pazeidzia odos lasteles, vadinama keratinocitu.

Pemphigus foliaceus (PF) sukelia odos pusleles, pjaustymus ir dusulles. Opos gali buti skausmingos ir nepatrauklios, taciau PF yra gana gerybine sveikatos bukle, del kurios paprastai nera kitu sveikatos sutrikimu.

Letinis, pasikartojantis sutrikimas, PF gydymas negali buti isgydomas. Taciau kai kurie zmones eina i spontaniska atpalaidavima, tai reiskia, kad neilgai nera simptomu. PF simptomus taip pat gali valdyti gydymas.

Greiti faktai apie pemfiga folija:

• PF yra autoimunine liga.
• Zmones su PF paprastai paprastai yra geros sveikatos.
• Simptomai yra kietos, zieves ir sausos lizdines ploksteles ar demes.
• Gydymas gali padeti, bet PF yra letine, pasikartojanti bukle.

Kas yra PF?

Pemphigus foliaceus yra autoimunine liga.

Kai zmogus turi PF, ju imunine sistema gamina antikunus, kurie pridedami prie baltymo, vadinamo desmoglein-1.

Sis baltymas yra lipniose demese ant odos lasteliu, vadinamu desmomosomais.

Kai antikunai pridedami prie sio baltymo, jis sukelia odos lasteles atskirti viena nuo kitos, o tai sukelia odos lizda ir zievele.

Simptomai

Skirtingai nuo kitu formu pemfigus, PF simptomai paprastai nera susije su gleivinemis, pvz., Burnos ar akiu.

PF simptomai yra:

• Mazi skyscio uzpildyti odos lizdiniai lakstai, paprastai prasidedantys ant veido, galvos ar bagazines.
• Isplestos lizdines ploksteles, sukeliancios opos, rauksles ar randus.
• Svelnus, uzdegimas, skausmingi odos demes. Sie pleistrai atsiranda po pusliu sprogo. Kai kurie zmones gali pastebeti simptomus tik po lizdines ploksteles sprogimo.
• Degimas, skausmas ir niezejimas lizdinese plokstelese.
• Letines odos infekcijos del plystu ir sudirgintu pusliu.

PF sukelti pusleles ir pazeidimai gali atrodyti nerima kelianti, taciau jie nenurodo kitos bukles buvimo. Pemphigus nera pavojus gyvybei. Taciau del sunkiu pusliu odos pazeidziama rimtu infekciju. Sios infekcijos gali tapti pavojingos gyvybei, jei jos nebus gydomos.

Odos infekcijos pozymiai yra:

• nugaros skausmas
• stiprus skausmas lizdines ploksteles vietoje
• raudoni dryziai is zaizdos ar lizdines ploksteles
• karsciavimas
• issekimas
• pykinimas

Pemfigoidas: simptomai, tipai ir gydymasPemfigoidai ir pemfigus yra tiek autoimunines ligos, kurios veikia oda. Spauskite cia, jei norite suzinoti daugiau apie pemfigoida.Skaityti dabar

Priezastys

Apsinuodijimas sauleje ir saules nudegimas gali sukelti PF.

Kaip ir daugelyje kitu autoimuniniu ligu, PF priezastis vis dar nera visiskai suprantama.

Mokslininkai mano, kad vaidmuo turi tiek genetinius, tiek aplinkos veiksnius. Tai reiskia, kad zmonems, kurie yra genetiskai nusideveje PF, gali kilti aplinkos uzdegimas, siekiant isryskinti simptomus.

Kai kurie veiksniai, del kuriu padideja PF ir kitu formu pemfigus, rizika:

• Tautybe ir geografine padetis - Pietryciu Europoje, Viduriniuose Rytuose ir Indijoje gyvenantys zmones yra labiau pazeidziami pemfigus, kaip ir askenaziu zydai.
• Lytis - moterims dazniau nei vyrai vystosi PF.
• Vaistiniai preparatai - kai kurie vaistai nuo uzdegimo, ypac sieros, gali sukelti PF. Kai zmones nustoja vartoti siuos vaistus, yra 50 proc. Tikimybiu, kad PF simptomai isnyks.
• Saules spinduliavimas - PF gali buti ijungtas po saules spinduliu ar saules nudegimo.
• Vabzdziu ikandimai - Pietu Amerikoje vabzdziu virusas vadinamas fogo selvagem (FS) gali sukelti pemfigus.

Diagnoze

Pemfiguzu ispuoliai sukelia daug puliu, kuriu sunku nepraleisti. Jo budingas modelis ant galvos, veido ir bagazo skiriasi nuo daugelio kitu odos ligu. Noredami patvirtinti itariama pemata, gydytojas gali:

• Atlikite biopsija - gydytojas paimkite maza audinio megini is lizdines ploksteles per adata. Ziuredamas audini mikroskopu, gydytojas gali patvirtinti diagnoze.
• Atlikite chemine biopsija - atliekant si tyrima, gydytojas odai skiria chemines medziagas, kad nustatytu, kokio tipo pemfigus sukele pusleles.
• Kraujo tyrimai kraujo pemfigozes antikunu lygiui nustatyti - norint gauti sio tyrimo megini, kraujas isvedamas is venu, paprastai i ranka.

Gydytojas, dazniausiai dermatologas, taip pat atliks issamia medicinine istorija. Tai gali padeti nustatyti, ar aplinkos veiksnys sukele pemfigelio protruki ir ar yra kitu autoimuniniu ligu. Gydytojas taip pat gali paklausti apie autoimuniniu ligu seimos istorija.

Gydymas

Hospitalizacija gali prireikti, jei yra stiprus PF protrukis.

Nera vienos isgydomosios bukles. Gydytojai neabejoja, kodel kai kurie zmones eina i remisija ir jiems nereikia gydyti, o kiti toliau kovoja su agresyvais protrukiais, net gydydami. Kai kas nors turi PF protrukio, jie yra labiau pazeidziami del tolesnio protrukio.

Kai kuriuose zmonese protrukiai yra nuolatiniai. Kiti patyrina gydymo laikotarpius, po kuriu atsiranda recidyvas.

PF gydymo galimybes apima:

• Pasalinti infekcijos priezastis - kai kurie zmones susiduria su protrukiu streso metu, todel streso mazinimas gali padeti islaikyti ligos simptomus. Pasalinus vaistus, kurie sukelia PF, taip pat galima pasalinti pusles.
• Steroidiniai vaistai - tokie steroidai kaip prednizonas gali suletinti ligos eiga.Taciau steroidai gali sukelti rimtu salutiniu poveikiu, tokiu kaip svorio padidejimas, nuotaikos pokyciai ir kepenu sutrikimai, todel gydytojas turi atidziai stebeti steroidu vartojima.
• Hospitalizacija - sunkus PF protrukis gali prireikti hospitalizuoti, siekiant sumazinti infekcijos rizika arba gydyti infekcija, kuri pradejo plisti.
• Asimunosupresantai - sie vaistai slopina imunines sistemos veiksmus, mazina jo gebejima puoseleti sveika audini. Imunosupresantai gali padidinti infekciju ir kitu ligu rizika, todel zmonems, kuriems yra sie vaistai, gali reiketi pakeisti gyvenimo buda.
• Antibiotikai - arba oraliniai arba intraveniniai (IV) antibiotikai gali kovoti su infekcijomis del PF pazeidimu.
• Priesuzdegiminiai vaistai - sie vaistai mazina uzdegima ir gali kovoti su ivairiomis autoimuninemis ligomis, iskaitant PF.
• Biologija- sie pazangiausi narkotikai naudoja biologinius veiksnius ligai gydyti keliais budais. Rituksimabo vartojamas vaistas parode dideli pazada, todel viename klinikiniame tyrime 86 proc. Pacientu isnyko.

Zmones su PF gali sukelti palyginti normalia gyvenimo trukme, taciau jiems gali prireikti nedirbti ar dirbti mokykloje gydymui arba stresui sumazinti. Jie taip pat gali patirti su narkotikais susijusiu salutiniu poveikiu, nerimo ar depresijos, ir samones apie savo oda.

Kitos rusys pemfigus

PF yra dalis ligu, kurioms taip pat priklauso:

• Pemfigus vulgaris - labiausiai paplitusi pemfigus Jungtinese Amerikos Valstijose pemphigus vulgaris labiau paveikia gleivine, iskaitant burna.
• Pemphigus vegetans - si pemfigos forma yra pemfigus vulgaris variantas. Tai sukelia storas opos po ginklais ir kirksnies.
• IgA pemfigus - sukelia antikunas, vadinamas IgA, si pemfigus sukelia silpnesnius pusleliu pilvus pulius.
• Paraneoplastinis pemfigus - si reta pemfigoze pasireiskia zmonems, sergantiems veziu, ir gali sukelti burnos ir voku opos, taip pat sunkias plauciu ligas.