lt.3b-international.com
Informacija Apie Sveikatos, Ligos Ir Gydymo.



Porphyria cutanea tarda: Ka reikia zinoti

Turinys

  1. Kas tai?
  2. Priezastys
  3. Simptomai
  4. Diagnoze
  5. Gydymas
Porfirija cutanea tarda pirmiausia veikia oda. Zmones su bukle susidaro sviesos jautruma, o tai reiskia, kad saules spinduliai blogina bukle, daznai sukelia skausmingus pusleles ant odos.

Porfirija cutanea tarda (PCT) yra dazniausia porfirijos forma, taciau ji vis dar yra retas, pasireiskiancios tik 1 is 10 000-25 000 zmoniu visoje populiacijoje. Jis paprastai vystosi po 30 metu ir gali paveikti visu tautybiu vyrus ir moteris.

Kas yra porfirija?


Porfirija sukelia jautruma sviesai, del to sunku atsirasti odos saules spinduliu be reakcijos pavojaus.

Porfirija yra reta kraujo bukles grupe, kuri atsiranda, kai kune truksta tam tikru fermentu, kad gautu hema.

Heme yra hemoglobino komponentas, baltymas, pernesantis deguoni aplink kuna.

Kunui taip pat reikia hemo, kad butu pagamintas keli skirtingi baltymai, dazniausiai randama raudonuju kraujo lasteliu, kaulu ciulpu ir kepenu. Trumpai tariant, hemas yra molekule, gyvybiskai svarbi organizmo sistemu ir organu tinkamai veikimui.

Kad heme butu, organizmas naudoja fermentus tam tikriems junginiams paversti porfirinu. Skirtingi fermentai pakeicia porfirina ??i hema.

Jei sis procesas prasiskverbia, porfirinai kaupiasi kune, o ne virsta heme, del to gali pasireiksti skausmas ar zala odai.

Porfirijos tipas zmogui priklauso nuo to, kokio fermento jiems truksta.

Porfyrai, kurie veikia smegenis, vadinamos uminemis porfirijomis, o oda paveikusios - skrandzio porfirijos.

Sutrikimai, kuriems budingos abieju savybiu, vadinamos neurokaninemis porfyriomis.

Priezastys


Jautrumas sviesai gali sukelti pusleles ir odos pazeidimus, kurie buvo paveikti saules spinduliu.
Vaizdo kreditas: M Lecha, H Puy, JC Deybach, Orphanet J Rare Dis (2009).

PCT yra odos porfirija, kuria sukelia fermento uroporfirinogenu dekarboksilazes (UROD) trukumas, kuris padeda konvertuoti porfirinus i hema.

Simptomai dazniausiai pasireiskia tada, kai UROD sumazeja iki mazdaug 20% ??normalaus lygio.

Gelezies kaupimas kraujyje taip pat gali buti veiksnys. Zmonems, sergantiems gelezies perkrovos sutrikimu, kyla pavojus susirgti PCT.

Apie 75-85 proc. Zmoniu, kurie turi PCT, igyja, o ne paveld ÷ ja. PCT atsiranda, kai organizmo sugebejimas nutraukti UROD yra nutraukiamas.

PCT gali sukelti hepatitas C, ZIV ir pernelyg didelis alkoholio vartojimas. Kai kurie vaistai, kuriu sudetyje yra estrogeno, pvz., Geriamosios kontraceptines tabletes ar prostatos vezio gydymas, taip pat gali sukelti porfirinu kaupimasi kraujyje, kepenyse ir odoje.

Mazai zmoniu, turinciu bukle, turi seimini PCT, o tai reiskia, kad Urodo trukumas yra genetinis. Taciau dauguma zmoniu, kuriems paveldimas nepakankamumas, niekada neprades simptomu.

Porfirija: tipai, priezastys ir valdymasPorfirijos yra genetiniai sutrikimai, kurie veikia nervu sistema ar oda. Suzinokite apie skirtingus tipusSkaityti dabar

Simptomai

PCT sukelia jautruma sviesai, tai yra itin jautrus saules spinduliams.

Jautrumas del sviesos gali sukelti skausmingus, puslinius odos pazeidimus, kurie buvo paveikti sauleje, dazniausiai ant ranku ir veido. Siu sriciu oda gali buti ypac trapi, o gali buti lizdines ploksteles arba zieveles, jei jos net ir smulkios traumos. Gali atsirasti pazeidimai.

Laikui begant, randai gali sukelti odos patamsejima arba isblukima. Tai vadinama hiperpigmentacija ar hipopigmentacija.

Kai kuriems zmonems su PCT gali pasireiksti pernelyg didelis, nenormalus plauku augimas. Tai dazniausiai pasitaiko ant veido, o plaukai gali buti smulkus arba siurksti ir skirtingi. Kai kurie zmones gali matyti, kad ju plaukai auga, susilieja ir tamseja.

"Milia", mazi raumenys su baltais galvomis, taip pat gali vystytis ir paprastai atsiranda ranku galuose. Zmones taip pat gali patirti issibarsciusius, vaskinius, sukietejusius odos pleistrus, vadinamuosius pseudocleroze.

Paprastai kepenys pasalina toksiskus porfirinus is kraujo ir isskiria jas tulzimi. Taigi, padidejes porfirinu kiekis organizme gali pakenkti kepenims.

Zmones su PCT gali susidaryti tokias problemas kaip kepenu sideroze, kuri yra gelezies kaupimasis kepenyse, ir steatoze, riebalu kaupimasis kepenyse.

Kai kurios kepenu dalys gali tapti uzdegimos arba gali atsirasti randu aplink kepenu portaline vena. Zmones su PCT gali tureti didesne rizika susirgti kepenu ciroze (kepenu randu) arba kepenu veziu, jei bukle nera gydoma.

Isplestine kepenu liga yra reta, nors vyresnio amziaus zmonems, kurie patyre daug PCT ispuoliu, yra didesne rizika.

Diagnoze


Kraujo tyrimas gali padeti diagnozuoti PCT, atsizvelgiant i dideli porfirinu kieki skaidraus kraujo plazmoje.

Gali buti sunku diagnozuoti PCT ir atskirti porfirijos rusis. Gydytojas gali rekomenduoti siuos testus:

  • Slapimo tyrimas siekiant istirti padidejusi tam tikru rugsciu kieki, siekiant isvengti umios porfirijos.
  • Kraujo tyrimas siekiant istirti padidejusi porfirinu kieki skaidraus, skysto kraujo daleles (plazmos), kuris yra PCT pozymis.
  • Ismatu meginiu analize, siekiant istirti padidejusi kai kuriu porfirinu kieki, kurio negalima nustatyti slapimo meginiuose. Tai taip pat gali padeti nustatyti konkretu porfirijos tipa.

Gydymas

Remiantis Amerikos porfirijos fondo duomenimis, PCT yra labiausiai isgydoma is visu porfiriju.

Pirmasis zingsnis - pasalinti bet kokius sunkinancius veiksnius, tokius kaip vaistai, turintys estrogeno.

Tada daugumai zmoniu bus atliekami flebotomijos, proceduros, kuriu metu kraujas pasalinamas is organizmo, siekiant sumazinti gelezies kieki organizme.Dauguma zmoniu gali tiketis, kad palaipsniui pasalins mazdaug 5 ar 6 pintus kraujo, o 1 puodelis bus pasalintas kas 1-2 savaites.

Gydytojai ismatuos feritino (baltymu, kuriu sudetyje yra gelezies) ir porfirino koncentracija zmogaus kraujyje, kad stebetu bukles pagerejima. Kai feritino kiekis sumazeja iki mazdaug 20 nanogramu viename mililitre (ng / ml), gydytojai gali nutraukti kraujo pasalinima.

Jei kraujo vartojimas nera pasirinkimas, pavyzdziui, jei zmogus yra anemija, gydytojai gali gydyti PCT mazomis antimalariniu vaistu dozemis, pvz., Chlorokvinu ar hidroksichlorokinu.

Po gydymo gydytojas gali noreti toliau vertinti porfirinu kieki zmogaus kraujyje, ypac jei atnaujinamas bet koks estrogenu terapija. Tai leidzia bet kokius pasikartojancius epizodus greitai isgydyti.

Outlook

Remiantis Amerikos porfirijos fondo duomenimis, PCT gydymas paprastai yra sekmingas, o prognoze yra puiki.

Zmones, turintys PCT, turetu nustatyti ir vengti dalyku, kurie sukelia ispuolius, ir vadovautis sveikatos prieziuros komandos rekomendacijomis.

Santykis tarp antibiotiku ir deliriumo sustiprejo

Santykis tarp antibiotiku ir deliriumo sustiprejo

Neseniai atlikta Neurologijos apzvalga rodo, kad antibiotika, sukelianti deliriuma ir kitas smegenu problemas, gali buti labiau paplitusi nei anksciau mineta. Autorius reikalauja tolesnio tyrimo ir budrumo klinikiniu akiu. Santykiu tarp antibiotiku ir deliriumo supratimas gali pagerinti ir net gelbeti gyvybes. Deliriumas - paprastai apibreziamas kaip supainioti psichine bukle, galimai apimanti haliucinacijas ir agitacija, jau seniai yra susijusi su ivairiais vaistais, ypac senyvo amziaus zmonems.

(Health)

Gripo pavojus: uzdekite kosuli Superbowl sventese

Gripo pavojus: uzdekite kosuli Superbowl sventese

Remiantis Amerikos zurnale "Health Economics" publikuojamu tyrimu, "Super Bowl" vietos komanda reiskia didesne mirciu nuo gripo rizika tarp vyresniu kaip 65 metu amziaus zmoniu. Mokslininkai perspeja, kad dalijantis maistu gali paskatinti gripo viruso perdavima. Vyriausybes daug investuoja i gripo pandemijas.

(Health)