Ka reikia zinoti apie baltymu C trukuma?

Turinys

1. Kas yra proteino C trukumas?
2. Priezastys
3. Simptomai
4. Kada pamatyti gydytoja
5. Gydymas ir perspektyvos

Kiekvienas, kuris kada nors issiverze keli, zino apie kraujo kresejima. Nepaisant to, daugelis nezino apie visus cheminius veiksmus, kuriu reikia norint padeti organizmui sustabdyti kraujavima.

Kraujo kresuliai gali atsirasti tiek kuno viduje, tiek uz jos ribu. Jie paprastai susidaro, kai yra pazeisti veniniai ar arterijos. Dazniausiai jie isnyksta savaime po to, kai zaizda isgydoma.

Kraujo kresuliu susidarymo procesas vadinamas koaguliacija. Sveikas kraujo kresejimas reikalauja tinkamu baltymu ir kraujo kuneliu, vadinamu trombocitais, kad jie galetu veiksmingai atlikti savo darba.

Taciau kai kurie kresuliai vystosi, kai nera suzalojimo, ir jie neatsiranda savarankiskai. Siu kresuliu padariniai sveikatai gali buti mirtinai pavojingi.

Kas yra proteino C trukumas?

Kraujo kresuliai uz kuno yra suprantami nuo jauno amziaus.

Proteinas C yra baltymas, pagamintas kepenyse ir issiskiriantis i krauja. Jis reguliuoja kraujo kresejima, blokuodamas kitus kresejima skatinancius baltymus.

Kai kurie zmones negali gaminti baltymo C kiekiuose ar stipriuose, kuriuos reikia organizmui. Si bukle vadinama proteino C trukumu.

Kai zmonems buna baltymu C trukumas, kraujo likutis ismetamas. Kadangi C proteinas blokuoja kresejimo baltymus, tuo mazesnis baltymu C kiekis organizme, tuo didesne yra kraujo kresuliu susidarymo rizika.

Baltymu C trukumas gali buti lengvas ar rimtas. Daugelis zmoniu, kuriu svelnus proteino C trukumas, niekada nesudaro kraujo kresuliu.

Pasak Clot Connect, Siaures Karolinos universiteto informacijos ir informavimo projekto, mazdaug 1 is 500 zmoniu gali tureti paveldima baltymu C trukumo forma. Sunkus baltymu C trukumo atvejai yra retesni, pasireiskiantys tik 1 is 4 milijonu naujagimiu.

Kiek baltymu reikia zmogui?Spustelekite cia, jei norite suzinoti daugiau apie baltymus.Skaityti dabar

Priezastys

Baltymu C trukumas gali buti paveldetas arba igytas. Su igytu baltymo C trukumu susije sie veiksniai:

• Gydymas kraujo skiedikliu, kaip ir varfarinas
• Kepenu nepakankamumas
• Nepakanka vitamino K
• Kraujo kresuliai
• Plonosios zarnos pasalinimas
• Keletas antibiotiku dienu, netinkamos mitybos
• Visame kune augliai
• Gripo sutrikimai del kraujo infekciju
• Bakterine infekcija jaunysteje

Kai zmones paveldes baltymu C trukuma, tai del vienos vietos mutaciju: PROC geno. Tyrejai nustate 270 skirtingu mutaciju, kurios gali sumazinti arba mazinti proteinu C kieki.

Kuo daugiau mutaciju individai turi savo PROC geno, tuo rimtesne ju bukle.

Rizikos veiksniai

Kadangi baltymo C trukumas gali buti paveldimas, didziausi ligos rizikos veiksniai yra tevas, turintis si sutrikima arba kraujo kresuliu seimos istorija.

Mutacija, sukelianti baltymu C trukuma, perduodama modeliu, pagal kuri zmones turi 50 proc. Tikimybe paveldeti bukle, kai yra vienas is tevu. Sunkesni atvejai gali atsirasti, kai zmones paveldes mutavusius PROC genus is abieju tevu.

Isvardyti auksciau esancio igyto baltymo C trukumo rizikos veiksniai. Sie faktoriai apskritai padidina kraujo kresuliu rizika:

• Amzius
• Chirurgija
• Treniruotes stoka
• Nestumas
• Kito kraujo kresejimo sutrikimas

Simptomai

Sunkiausi baltymu C trukumo atvejai dazniausiai pasireiskia netrukus po gimdymo, kraujo kresejimo bukles, vadinamos purpura fulminanais, atvejai.

Kai kurie zmones su labai mazu proteino C kiekiu gali nepastebeti jokiu simptomu iki brendimo. Vis delto tiketina, kad ju kraujo kresuliai ir uzblokavimas bus simptomai anksciau.

Lengvesni baltymu C trukumo atvejai turi pasekmes, o ne simptomus. Gydytojai gali tik atrasti, kad jiems yra baltymu C trukumo po kraujo kresuliu ir kitu susijusiu komplikaciju.

Baltymu C trukumo komplikacijos gali buti gana sunkios. Jie itraukia:

Giliuju venu tromboze

Ilgesnes keliones be judejimo gali siek tiek padidinti GVT rizika.

Taip pat zinomas kaip DVT, si rimta bukle gali issivystyti net tarp tu, kuriems yra mazai proteinu C trukumo. DVT yra kraujo kresuliai, kurie susidaro zemiau odos pavirsiaus, paprastai i rankas ir kojas, bet ir aplink smegenis.

DVT gali tapti pavojinga gyvybei, kai jos kerta kuna ir sukelia uzkietejima plauciuose.

Plauciu embolija

Taip pat zinomas kaip PE. Si pavojinga bukle gali issivystyti po DVT, kai kresulys blokuoja kraujo tekejima i plaucius.

Problemos nestumo metu

Baltymu C trukumas kelia moteru nestumo ir gimdymo metu susidaranciu kresuliu rizika, o po gimdymo padideja rizika.

Statistika rodo, kad 1 is 100 nesciu moteru, turejusiu paveldima baltymu C trukuma, sukurs kresuli, nebent jie vartos kraujo kresejima. Nescios moterys turetu apsvarstyti prevencines galimybes gydytojams.

Purpura fulminans

Gyvybei pavojinga bukle kudikiams, sergantiems sunkiu baltymu C trukumu. Purpura fulminans vystosi netrukus po gimdymo, kai kraujo kresuliai susidaro mazuose kraujagyslese visame kune.

Kraujo srove sustoja aplink siuos kresulius, o lasteles mirsta. Isvalomi kraujo kresejimo baltymai, del kuriu atsiranda nenormalus kraujavimas ir odos spalva. Daugelis naujagimiu isgyvena sia bukle, taciau isgyvenusiems zmonems islieka didele rizika susirgti kresuliais ir uzsikimsimais.

Varfarino sukelta nekroze

Retas ir skausmingas bukle, pasireiskusi mazdaug 1 is 10 000 pacientu, pradejusiu vartoti kraujo kresejimo vaistu varfarina.

Kraujo kresuliai sukelia lasteles krutinese, sedynese, slaunyse arba liemene mirti. Kraujavimas siose vietovese pavercia juos purpurinemis ir sukelia patinima, rimtus skausmus ir gangrena.

Gydymas reikalauja nutraukti varfarina ir teikti heparina, vitamina K ir baltymo C koncentrata. Gydymui daznai reikalinga chirurgija.

Kada pamatyti gydytoja

Sirdies priepuoliai ir insultas yra gerai zinomi zudikai, taciau, remiantis Tarptautine trombozes ir hemostazes draugija, kiekvienais metais DVTs zudo tukstancius zmoniu.

Tai reiskia, kad kiekvienas kraujo kresulys yra galimas medicinines pagalbos atvejis. Zmones turetu nedelsdami kreiptis i gydytoja, jei atsiranda bet kuris is siu simptomu:

• Krampa, skausmas ar svelnumas rankose ar kojose
• Raudona arba violetine spalva
• Patinimas
• Siluma skausmingoje srityje

Tarptautines trombozes ir hemostazes draugijos statistikos duomenys rodo, kad 1 is 4 plauciu embolizmu yra mirtinas. Jei kyla bet kuris is siu simptomu, zmones turetu kreiptis i skubia medicinos pagalba:

• Dusulys
• Krutines skausmas
• Greitas sirdies plakimas
• Nudegimas
• Kraujo kresejimas

Baltymu C trukumo diagnoze

Kraujo tyrimas yra vienintelis budas isitikinti, ar zmogus turi baltymu C trukuma. Taciau tam tikros salygos, pavyzdziui, gydymas varfarinu, gali sukelti laikina baltymo C sumazejima.

Reiketu pakartoti testavima. Siekiant tiksliai isbandyti, zmones turetu laukti maziausiai 14 dienu po varfarino vartojimo. Testavimo seimos nariai gali padeti patvirtinti, kad bukle yra paveldima.

Kraujas taip pat gali buti diagnozuotas neteisingai.

Gydymas ir perspektyvos

Liekanti aktyvi medziaga gali padeti isvengti kraujo kresuliu.

Veiksmai, siekiant isvengti kraujo kresuliu, yra gera ideja visiems, net ir tiems, kuriems nera baltymu C trukumo. Paprasti zingsniai - numesti svori, nustoti rukyti ir islikti aktyvus.

Zmones, turintys proteinu C trukuma, gali noreti daugiau elgtis. Vienas galimas zingsnis - nutraukti estrogenu terapija ir isvengti kontraceptiku, vartojamu su estrogenais ir progestinu.

Jei kas nors turi seimos nari, kuriam diagnozuotas proteino C trukumas, jie turetu apsvarstyti galimybe isbandyti patys.

Zmones turetu pranesti pareigunams apie ju baltymu C trukuma pries operacija, nestuma, ilgus skrydzius ir kitas situacijas, kai judejimas bus ribojamas.

Gydytojai gali pasiulyti ilgalaiki gydyma kraujo kresejimo vaistais zmonems, kuriu kraujyje yra kraujo kresuliu. Tiems, kurie neturejo kresuliu, kraujo skiedikliai paprastai yra rekomenduojami tik tada, kai jiems yra padidejusi kraujo kresuliu rizika. Tokie laikai apima:

• Po operacijos
• Naudodami kateteri
• Ilga laika be judesio

Siais laikais gali buti naudojamas pagamintas C koncentratas. Tai gali sumazinti kraujo skiedikliu, skirtu ilgalaikiams vartojantiems, doze.

Susietos salygos

Svarbiausios su baltymu C trukumu susijusios salygos yra DVT, plauciu embolija, rizika nestumo ir darbo metu, purpurine fulminiana ir varfarino sukelta nekroze.

Jei zmonems, turintiems baltymo C trukuma, yra keletas GVT epizodu, gali pasireiksti bukle, vadinama letiniu giliuju venu nepakankamumu. Tai reiskia, kad paveiktoje zonoje esanti oda tampa spalvos, o patinimas tampa rimtesnis.