lt.3b-international.com
Informacija Apie Sveikatos, Ligos Ir Gydymo.



Pjautuvo lasteliu bruozas ir liga: informuotumo didinimas

Pjautuvine lastele yra rimta liga, kurios metu neiprastos formos raudonieji kraujo kuneliai trukdo mazesniems kraujagyslems, uzkirsti kelia kraujo tekejimui ir sukelti skausma, ypac kauluose. Svarbiems organams, tokiems kaip smegenys, sirdis ir inkstai, reikia nuolatinio kraujo srauto, kad galetu tinkamai veikti; deguonies trukumas gali sukelti sunkias komplikacijas ir net mirti.
SCD yra sunki paveldima hematologine liga.

Smegenu lastele (SC) yra pavadinta C formos zemes ukio irankiu, vadinamu "pjautuvu", su islenktu, astriu krastu pjaustyti kviecius, atspindinti paveiktu lasteliu forma.

Kai lasteles tampa pjautuvine, tai vadinama "siklinimu".

Su pjautuvine lasteliu liga (SCD) asmuo tures simptomu; kiti zmones turi pjautuvo lasteliu bruoza (SCT). Jie netures simptomu, bet yra ligos nesiotojai.

Simptomai svyruoja nuo siek tiek paveiktu ir daugiausia be skausmo, daznu ir stipru skausma. Iki siol gydytojai negali prognozuoti, kam bus smarkiai paveikta.

Nors SCT vezejas neturi itakos kasdieniame gyvenime, reikia atsizvelgti i SCT buvima, kai zmones planuoja tureti vaikus.

SCD samoningumo istorija

Pjautuvo lasteliu forma pirma karta buvo pastebeta JAV pacientams 1910 m., Nors si salyga egzistavo Afrikoje maziausiai 5000 metu. Tada suprato, kad skausmas yra uzdegimas kraujagyslese. 1949 m. Nustatyta, kad SCD sukelia nenormalus hemoglobinas, vadinamas "hemoglobinu S."

SCD buvo viena is pirmuju ligu, kurios turi buti visiskai suprantamos biocheminiu lygmeniu, kai mokslininkai suzinojo, kad nenormalus hemoglobinas keicia forma del vienos amino rugsties klaidos hemoglobino S atzvilgiu.

1970-uju pradzioje SCD jau buvo susidomejes biomedicinos bendruomene, taciau nelabai praktine pagalba nukentejo. Zinomi vadoveliai, JAV sveikatos prieziuros specialistu samoneje beveik nebuvo.

Nepaisant ankstyvos molekulines ligos priezastys, pacientu prieziuros pazanga buvo leta, is dalies del to, kad buvo sunku gydyti, ir is dalies del socialiniu priezasciu.

Pilieciu teisiu judejimas kelia samoninguma

Jungtinese Amerikos Valstijose daugiausia demesio skiriama tamsiems zmonems, kuriems sveikatos tyrimai ir gydymas buvo ilgai uzmirsti.

1960-1970-uju zurnalas apie pilieciu teises pazymejo, kad 50 000 juoduju buvo SCD, o 2 mln. - SCT. Jie nurode, kad JAV uzfiksuoti pinigai buvo daug mazesni uz, tarkim, cistine fibroze, kuri daugiausia susijusi su balta populiacija.


Pilieciu teisiu judejimas suteike daugiau galimybiu gydyti zmones, sergancius SCD.

1970 m. "Black Panther" grupe teige, kad baltos, vidutines klases mokslininku, gydytoju ir vyriausybes biurokratu nepaisymas SC buvo Baltarusijos genocidas pries juodaja populiacija.

Jie paskelbe, kad sukure nemokama bandymu programa ir moksliniu tyrimu fonda, kurio tikslas buvo rasti gydyma.

1971 m. Vasara prezidentas Richardas M. Nixonas reagavo paskelbdamas, kad jis prasys 6 mln. JAV doleriu is Kongreso kovoti su liga.

Kadangi prireike geresnio gydymo, buvo ikurta Amerikos piktybiniu lasteliu asociacija, kuri veliau padejo nustatyti 1972 m. Piktnaudziavimo lasteliu anemijos kontroles istatyma. Sis paskirstytas vyriausybes sveikatos fondas skirtas atrankiniams tyrimams ir gydymo programoms.

1983 m. Federaline vyriausybe prieme nacionalini piktybiniu lasteliu samoningumo menesi, kuris kasmet vyksta rugsejo menesi.

SCD stigma

Nepaisant progreso nuo praeito amziaus astuntojo desimtmecio, ligoniu, serganciu sirdies ir kraujagysliu ligomis, stigmatizavimas tesesi del daugelio ne tik socialiniu ir ekonominiu sunkumu, bet ir del sunkumu valdant letines ligas, kai buvo prieinama ir vazinejanti sveikatos prieziuros sistema.

2010 m. "Coretta Jenerette" ir jos kolegos istyre stigmatizma, su kuria susiduria jauni suauge JAV su SCD.

Autoriai apibrezia su sveikata susijusi stigma kaip devalvacijos, teismo ar socialinio diskvalifikavimo forma, grindziama su sveikata susijusia bukle, del kurios atsiranda diskriminacija darbe, mokyklose ir seimose. Tai itakoja visus gyvenimo aspektus, t. Y. Fiziologinius, psichologinius ar socialinius.

Kadangi zmones, serganti SCD, daznai buna atsidure nepalankioje padetyje, net ir laiku, gali buti ribojama kokybiska sveikatos prieziura. Pavyzdziui, yra pranesimu apie gydytojus, kurie sulaiko skausmo kontroles gydyma del itarimu del piktnaudziavimo narkotikais. Sklando itaka gali islikti visa gyvenima, ikvepti tremties jausma is sveikesnio pasaulio ir geda del sveikatos problemu ir paramos stokos.

Mokslininkai paragino imtis daugiau intervenciju, kad issprestu sia problema.

Mitai ir klaidingi supratimas apie SC

Kanados Ontarijo "Sickle Cell" asociacija nurodo keleta mitu ir klaidingu supratimu, kurie prisideda prie zmoniu, serganciu SCD, stigmatizavimo. Mes pazvelgsime i kai kuriuos is ju.

Mitas Nr. 1: SCD veikia tik afrikiecius ir ju palikuonis

SC veikia ne tik afrikieciams, bet ir visame pasaulyje milijonams zmoniu. Manoma, kad 60-80% JAV paveiktu zmoniu yra juodos, taciau yra paveiktos kitos rases.

Greiti faktai apie SC paplitima
  • Tikslus zmoniu, gyvenanciu su SC, skaicius JAV nera zinomas
  • CDC paskelbe apie 3 milijonus zmoniu, kuriu daugelis nezinojo apie savo statusa
  • Manoma, kad SCD veikia 90 000-100 000 amerikieciu.

Labiau tiketina, kad zmones, kuriu proteviai atvyko is Afrikos i pietus nuo Sacharos, yra tokie, ir tai ivyksta tarp ispanu, azijieciu, indu ir Vidurzemio ir Vidurio Rytu kilmes gyventoju.

Idomu tai, kad Ligu kontroles ir prevencijos centrai (CDC) pazymi, kad SC dazniau pasitaiko zmonems is vietu, kuriose yra didelis maliarijos paplitimas; Manoma, kad zmonems, sergantiems SCT, yra sunkesniu maliarijos formu.

Manoma, kad SCD veikia 1 is 500 juodu zmoniu ir 1 is 36 000 ispanu amerikieciu. SCT gali buti 1 is 12 juoduju zmoniu.

CDC ir nacionaliniai sveikatos instituto (NIH) kartu su septyniomis valstybemis dabar bendradarbiauja registro ir stebejimo sistemos hemoglobinopatijos (RuSH), kad nustatytu, kiek zmoniu gyvena su SC ir kaip liga veikia ju sveikata.

Mitas # 2: SC praleidzia karta

Smegenu lastele gali buti perduodama tik is tevu i vaikus. Tai nera uzkreciama ir negali praleisti kartos. Tikimybe, kad ji priklausys nuo to, kiek SC genu vienas ar abu tevai turi.


SC gali buti perduodamas tik genetiskai.

Normalus hemoglobinas vadinamas HbA; Pjautuvinis hemoglobinas gali buti vadinamas HbS.

Be spermos ar kiausinio, kiekvienoje lasteleje paprastai yra du kiekvieno geno egzemplioriai.

Asmuo, turintis SCD, turi dvi HbS geno kopijas; asmuo, turintis SCT, turi viena HbS ir viena HbA egzemplioriu.

Jei vaikas turi SCD, abu tevai turi tureti SCD arba SCT.

Pasak Pensio valstijos Hershey medicinos centro, vaiko, gime SCD ar SCT, tikimybe yra tokia:

  • Jei ne vienas tevas nera paveiktas, vaikas turi 0% tikimybes tureti SC
  • Jei vienas is tevu turi SCT, yra 50% tikimybe, kad vaikas, turintis SCT, yra 50% tikimybe, kad netures SCT, ir 0% tikimybe tureti SCD
  • Jei du tevai turi SCT, yra 50% tikimybe, kad ju vaikas turi SCT, 25% yra tikimybe, kad vaikas, turintis SCD, ir 25% tikimybe, kad netures ne vieno
  • Jei vienas is tevu turi SCT, o kitas turi SCD, yra tikimybe, kad ju vaikas turi SCT ir 50% tikimybe, kad vaikas turi SCD. Ne vienas vaikas nebus visiskai paveiktas
  • Jei vienas is tevu turi SCD, o kitame - ne SCD, nei CST, yra 100% tikimybe, kad ju vaikas turi SCT, o 0% tikimybe tureti SCD
  • Jei du tevai turi SCD, ju vaiko tikimybe yra 100%.

Del sios priezasties genetiniai tyrimai yra labai rekomenduojami dideles rizikos grupiu zmonems, kurie planuoja tureti vaikus, ypac todel, kad SCT gali buti nezinomas.

Mitas Nr. 3: Zmones su SC nepasiekia pilnametystes

Anksciau pacientai, serganti SCD, daznai mire anksti nuo organu gedimo, infekcijos ir kitu komplikaciju. Letine liga ir skausmas dramatiskai mazina gyvenimo kokybe.


Dziazo legenda Miles Davis kencia nuo SCD.

Dabar medicinos pazanga ir geresne prieziura reiskia, kad zmones gali gyventi iki 50 metu. Simptomu gydymas pagerino gyvenimo kokybe, o kaulu ciulpu transplantacijos galimybe isgydyti. Laiku genetiniai procesai gali netgi leisti isvengti.

SCD nereikia apriboti gyvenimo ar net pasiekimu, kaip tai irode daugybe dideles izymybes ir kampaniju, gyvenanciu su SC:

  • Aktorius Larenz Tate ir jo broliai ir seserys sukure "Tate Brothers Foundation", skirta informuoti visuomene apie SC ir mokyti zmones SCD apie tai, kaip isvengti gelezines perkrovos su "Be Sickle Smart: Ask About Gelezinis" kampanija
  • TLC "Tionne" "T-Boz" Watkins atskleide, kad turejo SCD po dvieju daug platininiu albumu pardavimo. Naudodama savo "Celebrity" statusa kaip platforma, ji drasiai kalba apie Amerikos piktybiniu lasteliu ligu asociacija, nepaisant ilgu hospitalizavimo laikotarpiu
  • Niujorko gigantu Tiki Barberas, kuris 2006 m. Isejo i pensija su visu laiku skubaus ir priemimu lyderio komandine rekvizija, vadovavo "Buk pikta sumanus: Ask Tiki apie gelezi" kampanijoje, kuria siekiama padeti kenciantiems zmonems aktyviau dalyvauti ir informuoti apie ju sveikatos bukle.

Kiti auksti pasiekimai su SC apima veteranu reperis Prodigy; Paulius Williamsas, vienas is originaliu pagundu; ir legendinis dziazo muzikantas Milesas Davisas, vienas is itakingiausiu XX amziaus muzikantu, kuris mire nuo bendro smugio, pneumonijos ir kvepavimo funkcijos nepakankamumo 65 metu amziaus.

Mitas Nr. 4: nera pjautuvines lasteliu ligos gydymo

Ne vieno gydymo SCD nera, is dalies del simptomu kintamumo. Dauguma gydymo budu yra skirtos valdyti simptomus, ypac skausma. Yra gydymas, ir yra tikimes daugiau i horizonta, taciau pirma pazvelkime i gydyma.


Labai svarbu, kad zmonems su SCD butu hidratuotas.

Desimtojo desimtmecio viduryje buvo nustatyta, kad penicilinas padeda isvengti mirciu, susijusiu su sunkiomis infekcijomis, jei pacientas yra sveikas.

Desimtojo desimtmecio metu JAV maisto ir vaistu administracija (FDA) patvirtino nauja gydymo terapija, pavadinta hidroksiurea, skiriant SCD komplikacijas.

Hydroxurea veikia skatindamas kuna gaminti vaisiaus hemoglobino, normalu hemoglobino kieki vaisiui, kuris neleidzia sikvoti.

Taip pat manoma, kad jis veikia leukocitu skaiciu, raudonuju lasteliu lipnuma ir kitus SCD parametrus. Tai gali sumazinti mazu kraujagysliu uzkimima ir umini krutines sindroma, kuris neleidzia kraujui patekti i plaucius. Tai gali pagerinti isgyvenimo lygi ir, atrodo, yra veiksmingas visuose amziams.

Taciau hidroksiureaze gali padidinti pavojingu infekciju rizika ir kita galima rimta salutini poveiki, todel pacientus reikia atidziai stebeti.

Be skausmo, kuris gali buti sunkus, SCD komplikacijos yra anemija, didele infekcijos rizika, iskaitant plauciu uzdegima, akluma, organu sutrikima, giliuju venu tromboze ir insulta, o tai mazina 10% vaiku, serganciu SCD. Pacientai raginami nuolat atnaujinti visas imunizacijas, kad butu uzkirstas kelias infekcijoms.

Skausmo kriziu prevencijos strategijos apima:

  • Gerti daug vandens
  • Venkite per daug karsta ar salta
  • Vengti dideliu aukstumu, pavyzdziui, plaukiojantiems ar kalnu alpinistams
  • Venkite situaciju ar veiklos, susijusios su mazu deguonies kiekiu, pvz., Kalnu laipiojimo ar ekstremaliu pratybu, kaip karo batu stovykloje ar sporto varzybose.

Zmones su SCT ar SCD gali tapti sportininku, kaip rodo daug zinomu atveju. Rekomendacijos, pavyzdziui, daznas hidratavimas, o ne mokymas auksta temperatura, gali padeti, kaip rekomendavo dr. John Kark, nuo sirpos lasteliu ligu centro Howardo universiteto medicinos mokykloje Vasingtone.

Isgydo ir galimai isgydo

Per pastaruosius 30 metu sveiku donoro kaulu ciulpu hematopoetines kamienines lasteles (HSC) ilga laika ir daznai nuolat buvo gydomos SCD sergantiems pacientams, ypac vaikams.


Kaulu ciulpu transplantacija suteikia galimybe isgydyti kai kuriuos.

Donoras dazniausiai yra brolis, turintis toki pati kaulu ciulpu tipa kaip pacientas; deja, tik 1 is 10 pacientu gali rasti tinkama donora, o transplantacija kai kuriems pacientams gali sukelti gyvybei pavojinga salutini poveiki.

2011 m. Medicinos naujienos siandien pranese apie galima nauja metoda, skatinanti vaisiaus hemoglobino lygi, moduliuojant TR2 ir TR4 israiska. Tai laikoma potencialiu hidroksiureazes pagerinimu del ilgalaikio sio vaisto poveikio. Reikia daugiau studiju apie tai.

Kitas horizontas yra genu terapija, kurioje defektuotas genas pakeiciamas iprastos kopijos. Saugus ir veiksmingas ziniu perdavimo pazanga jau paskatino klinikinius ankstyvojo fazes tyrimus.

Problemos apima pakaitinio geno pristatyma i reikiama kuno vieta ir teisinga jo israiska.

Taciau atsirandantys tyrimai del trukumu turinciu genu taisymo strategiju gali istaisyti esminius genetinius ir fiziologinius procesus SCD; tyrimai naudojant perprogramuotas lasteles sparciai vystosi, o ekspertai tikisi, kad jie gali buti taikomi SCD.

Bendra perspektyva

Pastaraisiais metais pagerejo ambulatorine skausmo kontroles programa, buvo nustatyta, kad plauciu hipertenzija yra iprasta gyvybei pavojinga komplikacija, buvo nustatyti nauji budai nustatyti kitu ligu komplikaciju genetinius rizikos veiksnius, ir tikisi, kad genu terapija gali suteikti bendras isgydymas.

Taciau siuo metu vienintelis realus budas mazinti paplitima yra genetinis testavimas pries santuoka arba vaikus, arba vaiku testavimas gimdoje. Tai yra sunkus klausimai, turintys dideliu etiniu ir socialiniu pasekmiu.

Jei galima atlikti zingsnius sekmingai taikyti genu terapija SC, gali buti, kad galiausiai tai bus praeitis.

ESMO yra dominuojancios melanomos studijos

ESMO yra dominuojancios melanomos studijos

"Melanoma" tyrimai dominavo tiek Prezidento simpoziume, tiek plakatu sesijose 2014 m. Europos medicinos onkologu draugijos susitikime. Praktikoje besikeiciantys tyrimai patvirtino "tikslios medicinos" temos susitikima, kuris vyko Madride, Ispanijoje, rugsejo 26-30 dienomis, kai tyrimai parode, kad slopinantys du budai buvo geresni uz viena ir pirmuosius 3 fazes tyrimo duomenis apie PD1 inhibitoriu.

(Health)

Hipertenzinis narkotiku vartojimo atitikimas gereja su teigiamu patvirtinimu Afrikos amerikieciuose

Hipertenzinis narkotiku vartojimo atitikimas gereja su teigiamu patvirtinimu Afrikos amerikieciuose

Afrikos amerikieciai sergantiems pacientams, sergantiems aukstu kraujospudziu, efektyviau gydo vaistu vartojima, derindami teigiamus teiginius ir pacientu issilavinima, uzbaigia tyrima, paskelbta internete "First Online", kuris yra vienas is JAMA / Archives zurnalu. Palyginti su baltais zmonemis, afrikieciu amerikieciai yra neproporcingai paveikti hipertenzijos.

(Health)