Kas yra pirminis sklerozuojantis cholangitas?

Turinys

1. Kas yra pirminis sklerozuojantis cholangitas?
2. Pirminio sklerozinio cholangito simptomai
3. Priezastinio sklerozuojancio cholangito priezastys
4. Pirminio sklerozinio cholangito diagnoze
5. Gydymas pirminio sklerozinio cholangito

Pirminis sklerozinis cholangitas yra reta liga, kuri dazniausiai veikia tulzies latakus tiek kepenyse, tiek uz jos ribu, o kartais ir tulzies pusles ir kasos kanalus.

Pirminio sklerozuojancio cholangito (PSC) metu tulzies lataku sienos tampa uzdegimos, del to randai ir sukietejimas susiaurina tulzies latakus.

Kadangi tulzys negali tinkamai nuteketi per kanalus, jis kaupiasi kepenyse, kur jis pazeidzia kepenu lasteles.

Kai susikaupia tulzis, jis prasiskverbia i krauja. Galiausiai, esant ilgalaikei lasteliu pazaidai, kepenyse issivysto ciroze, kuri yra kietejimas ar fibroze. Jis nebegali tinkamai veikti.

PSC yra glaudziai susijes su letiniu opiniu kolitu, Krono liga ir gaubtines zarnos veziu, taciau taip pat gali pasireiksti atskirai.

Amerikos kepenu fondas pazymi, kad PSC siek tiek dazniau buna vyru nei moteru, dazniausiai simptomai pasireiskia zmonems nuo 30 iki 60 metu.

Kas yra pirminis sklerozuojantis cholangitas?

Pirminis sklerozuojantis cholangitas turi itakos tulzies latakams ir kepenims.

Kepenu lasteles isskiria tulzi i mazycius kepenu vamzdelius, vadinamus tulzies lataku kanalus. Sie vamzdeliai susimaiso kaip mazos veneles ant lapo.

Sie mazi vamzdeliai isleidzia tulzi i bendra tulzies lataka, didesni vienetini vamzdeli, vedanti i zarnyna. Ten tulikas padeda virskinti ir ismatuoti ruda spalva.

Uzdegimas ir randai sukelia uzsikimsusiu PSC pacientu tulzies latakus.

Kaip rezultatas, tulzis kaupiasi kepenyse. Laikui begant, jis pazeidzia kepenu lasteles ir sukelia fibroze ar ciroze, kuri yra kepenu randai.

Kai ciroze progresuoja, randas audinys kaupsis kepenyse, kurios palaipsniui tampa neveiksmingos. Riebalinis audinys gali uzkirsti kelia tulzies lataku nutekejimui. Tai gali sukelti tulzies lataku infekcija.

Pirminio sklerozinio cholangito simptomai

Daugelis ankstyvojo PSC pacientu neturi simptomu, ir jie gali buti pastebeti tik iprastu testu. Kraujo tyrimas rodo nenormaliai dideli kepenu fermentu kieki, ypac sarmine fosfataze.

Simptomai atsiranda del to, kad tulzis tinkamai nudziuvo per tulzies latakus, kai kepenys yra sutrikus arba pradeda zlugti.

Zarnu kanalai gali uzkresti, sukelti saltkretis, karsciavima ir virsutines pilvo dalies svelnuma. Niezejimas gali atsirasti, kai tulzis prasiskverbia i krauja.

Ligos progresavimui gali pasireiksti letinis nuovargis, apetito praradimas, svorio kritimas ir gelta. Kai kaupiasi bilirubinas, oda ir akiu baltymai tampa geltoni.

Galiausiai, issivysciusiose cirozes stadijose pilvo ir koju gali pasireiksti stiprus patinimas.

Kepenu nepakankamumas gali atsirasti po 10-15 metu ar ilgiau, priklausomai nuo asmens.

Kita rizika pacientams yra riebaluose tirpiu vitaminu A, D, E. ir K trukumas, porcelianine hipertenzija, medziagu apykaitos kaulu ligos ir tulzies lataku ar gaubtines zarnos vezys.

Kas yra cholestaze nestumo metu?Nestumo cholestaze yra kepenu liga, kuri gali pasireiksti, jei zarnyne susikaupia kepenys nestumo metu. Simptomai yra niezulys. Suzinoti daugiau.Skaityti dabar

Priezastinio sklerozuojancio cholangito priezastys

Tiksli PSC priezastis nezinoma, taciau ankstesni tyrimai parode, kad tai gali buti autoimunine bukle, atsirandanti, kai imunine sistema veikia.

Kai imunine sistema veikia tinkamai, ji apsaugo kuna nuo uzkreciamuju ligu, tokiu kaip bakterijos ir virusai.

Taciau kartais imunine sistema tam tikras kuno dalis ar organus atpazista kaip svetima. Kunas tada eina kariauti pries save, pakenkdamas kuno daliai, kuri mane, kad ji yra svetima.

Vis delto vis dar neaisku, kaip autoimuninis sutrikimas sukelia PSC.

PSC daznai pastebimas pacientams, kuriems yra uzdegimine zarnyno liga, tokia kaip Krono liga ir opinis kolitas, sarkoidoze, letinis pankreatitas ir kiti autoimuniniai sutrikimai.

Genetiniai veiksniai gali atlikti tam tikra vaidmeni. Pasak Kanados kepenu fondo, PSC gali paveikti keleta seimos nariu, o jei vienas asmuo seimoje turi tokia bukle, kiti artimi giminaiciai taip pat gali kelti pavoju.

Uzdegimine zarnyno liga, ypac opinis kolitas, buvo susijusi su PSC. Be to, 75 proc. Pacientu, serganciu PSC, taip pat turi sias salygas.

Jis nesusijes su hepatitu sukelianciais virusais.

Pirminio sklerozinio cholangito diagnoze

Gydytojas gali manyti, kad PSC yra paciento ligos istorija, ypac jei yra uzdegimines zarnos ligos istorija ir nenormalus kraujo tyrimai.

Diagnoze paprastai yra cholangiografija.

Procedura, zinoma kaip endoskopine retrogradine cholangiopankreatografija (ERCP), apima virskinimo trakto virsutines dalies (GI) endoskopija ir rentgeno spindulius, skirtus diagnozuoti ir gydyti tulzies ir kasos kanalu problemas.

Bandymas atliekamas su sedacija. Apsviestas, lankstus endoskopas iterpiamas per burna ir skrandi i plonaja zarna. Plokstis vamzdelis per jo sfera patenka i tulzies latakus, o injekuojamas daziklis, kad paryskintu rentgeno spinduliu tulzies kanalus.

Pacientams, sergantiems PSC, tulzies latakai bus siauri, jie bus isvaizda. Isilgai kanalu bus daugybe siaurejimu, tarp kuriu - tarpai.

Kai liga progresuoja, dazniausiai reikia kepenu biopsijos, kad nustatytu, kiek buvo padaryta zala.Pagal vietine anestezija desine apatine krutine iterpiama liekna adata, kad mikroskopiskai analizuotu maza kepenu dali.

Pacientams, kuriems yra PSC, yra didele tikimybe susirgti opiniu kolitu. Pacientams, sergantiems PSC ir opiniu kolitu, yra didesne rizika susirgti raumenimis. Del sios priezasties kolonoskopija yra svarbi diagnozuojant opini kolita ir anksti aptikti vezi ar ikimokesines salygas.

Gydymas pirminio sklerozinio cholangito

Gydymas apima ursodioli arba ursodeoksicholine rugsti, kuria naturaliai gamina is kepenu susikaupusi tulzies rugstis, kuri, kaip manoma, mazina padidejusi kepenu fermentu skaiciu zmonems, sergantiems PSC. Taciau jis nekeicia kepenu ar bendro isgyvenimo. 2011 m. Paskelbtas tyrimas parode, kad reikia daugiau irodymu apie sio gydymo nauda ir zala.

Butina atlikti chirurgija, kad uzkimstu tulzies latakai.

Taip pat yra vaistu nuo niezulio, vadinamu antipruritics, tulzies rugsties sekvestrantais, tokiais kaip cholestiraminas, antibiotikai infekcijoms gydyti, ir vitaminu papildai.

Actigall yra vaistas, kuris pagerina tulzies sudeti kepenyse. Tai gali sumazinti kepenu pazeidimo atveju. Jei yra ir opinis kolitas, gydoma tinkamais vaistais.

Jei pilvo ir pedu patinimas pasireiskia del skysciu susilaikymo nuo cirozes, ji galima gydyti mazai druskos dieta ir diuretikais.

Daugelis imunosupresantu ir antibiotiku buvo isbandyti kaip PSC tvarkymo budas, taciau jie neirode mirtingumo. Tai apima ciklosporina, takrolimuza, metotreksata, budezonida ir metronidazoli.

Kai kuriais atvejais gali buti naudojamos endoskopines arba chirurgines proceduros, siekiant atverti dideles obstrukcijas tulzies latakuose.

Per endoskopa gydytojas uzdedamas mazu vamzdeliu, kurio galas yra balionas, i susiaurinta tulzies lataka. Balionas pripustas, kad isplestu kanala, kad vel vel galetu teketi tulzis. Kartais plastikiniu vamzdziu stentai gali buti dedami i susiaurejusius kanalus, kad jie butu atidaryti.

Daznai PSC progresuoja iki tasko, kai gali prireikti kepenu transplantacijos. Kepenu transplantacija dabar yra priimtina letines, sunkios kepenu ligos gydymo forma.

Isanalizavus chirurginius metodus ir nauju vaistu vartojima norint slopinti atmetima pagerejo transplantacijos sekmes laipsnis. Pasibaigus kepenu transplantacijai pacientu, serganciu PSC, rezultatai yra geri. Transplantacijos centru isgyvenimo lygis yra didelis, o jo isgyvenimas yra geros kokybes.