Von Willebrando liga: ko jums reikia zinoti

Turinys

1. Tipai
2. Simptomai
3. Rizikos veiksniai ir priezastys
4. Diagnoze
5. Gydymas
6. Komplikacijos
7. Kraujavimo epizodu prevencija

Von Willebrando liga yra daznas, paveldimas kraujo kresejimo sutrikimas.

Tai dazniausiai paveldima kraujavimo bukle, bet ji taip pat gali buti igyta is kitu sveikatos sutrikimu, tokiu kaip limfomos ir leukemijos, autoimuniniai sutrikimai, tokie kaip vilpis, ir tam tikri vaistai.

Asmuo su von Willebrando liga (vWD) neturi von Willebrand Factor (vWF), todel jiems sunku formuoti kraujo kresulius. Tai bus uztruks ilgiau nei kiti zmones, kad kraujavimas nutrauktu po pjuvio.

Kaip ir hemofilija, VIII kresejimo faktorius truksta ar yra klaidingas pacientams, sergantiems vWD. VWD dazniau nei hemofilija, taciau paprastai ji yra svelnesne.

Tai veikia iki 1 proc. Jungtiniu Amerikos Valstiju zmoniu.

Nera gydymo, bet gydymas gali padeti pacientams normaliai ir sveikai gyventi.

Tipai

Yra trys pagrindiniai vWD tipai:

1 tipo von Willebrando liga

Simptomai vWF apima melynes.

Tipas 1 yra labiausiai paplites paveldetas von Willibrand ligos tipas. Apie 60 proc. Iki 80 proc. Atveju yra 1 tipo.

1 tipo pacientas turi maza voneles Villebrando faktoriu ir maza VIII faktoriu, kresejimo faktoriu.

Kai tik VIII faktorius yra mazas, jis vadinamas hemofilija A.

Tipas 1 gali buti sunkus nuo lengvo iki sunkumo, taciau dazniausiai jis yra lengvas.

2 tipo vWD

Yra keletas potipiu, taciau "Type 2 vWD" yra tada, kai "vWF" veikia netinkamai. Tipas 2 sukelia skirtingas genu mutacijas, ir jie gauna skirtinga medicinini gydyma. Svarbu zinoti, kokio tipo vWD tipo potipis pacientas turi. 2 tipo saskaitos sudaro 15-30 proc. Atveju.

3 tipo vWD

Paprastai pacientas turi maza VIII faktoriaus lygi ir neturi vWF. Tai yra reciausia ir sunkiausia vWD forma, ir tai turi itakos nuo 5 proc. Iki 10 proc. Ligoniu.

Igyti vWD vystosi del autoimunines ligos, tokios kaip vilklige ar vezys.

Simptomai

Pozymiai ir simptomai gali buti silpni ir nepastebeti arba gali pasireiksti ivairiais budais. Gydytojai dazniausiai nepatiria lengvesniu vWD formu.

Kai pasirodo simptomai, tai yra kraujosruvos ir padidejes arba per didelis kraujavimas. Gali buti kraujavimas is gleivines, iskaitant virskinimo trakta.

Kraujavimo simptomai yra:

• Kraujavimas is nosies, kuris gali buti ilgesnis, pasikartojantis ar abieju
• Kraujavimas is dantenu
• Ilgesnis, sunkesnis menstruacinis kraujavimas Moterims
• Per didelis kraujavimas is pjuvio
• Per didelis kraujavimas po danties istraukimo ar kito dantu darbo
• Sumusimai, kartais su kiausialastemis po oda.

Kodel as kraujuoja, kai as smugiuosi savo nosi?VWD simptomas yra kraujavimas is nosies. Suzinoti daugiau.Skaityti dabar

Kartais vWF yra atrasta tik po chirurgines proceduros, dantu darbo ar sunkiu traumu.

Moterys gali pastebeti siuos pozymius, susijusius su menstruacijomis:

• Kraujo kresuliai ne mazesni kaip 2,5 cm (1 coliu) skersmens
• Per dvi valandas mirkymas per du ar daugiau tamponu
• Dvigubos sanitarines apsaugos poreikis kraujavimui kontroliuoti
• Menstruacijos tesiasi per savaite
• Anemijos pozymiai ir simptomai, iskaitant nuovargi, kvepavimasi ir mieguistuma.

Reti kraujavimas gali pazeisti vidinius organus. Siuo atveju tai gali buti mirtina.

Rizikos veiksniai ir priezastys

Kai kraujo indai yra suzeisti, mazos kraujo kuneliu fragmentai, vadinami trombocitais, paprastai kaupiasi, ikisdami kraujagysles skyle ir stabdydami kraujavima.

Zmonems, sergantiems von Willebrando liga, kraujas kreseja, kaip turetu.

VWF padeda trombocitams laikytis kartu ir formuoja kraujo kresuli. VWF taip pat atlieka kresejimo faktoriu VIII, gyvybiskai svarbu baltyma kraujo kresejima. Pacientams, sergantiems hemofilija ir kitais kresejimo sutrikimais, VIII kresejimo faktorius yra arba truksta.

Su vWD turinciu asmeniu nepakanka vWF, arba ju vWF veikia netinkamai.

Seimos istorija yra labiausiai paplites vWD rizikos veiksnys. Zmogaus su genu 50 proc. Tikimybe perduoti ji. Jei abiejuose tevuose yra defektu genas, ju vaikai rizikuoja tureti 3 tipo vWD, sunkiausia ir reciausiai forma.

Isigyta vWD, atsiradusi del kitos salygos, gali ivykti veliau gyvenime.

Diagnoze

Ankstyvi diagnoze ir gydymas zymiai padidina gyvenimo normalu ir aktyvu gyvenimo galimybes. Kai kuriems 1 ar 2 tipo pacientams gali buti sunkiu kraujavimo problemu, todel ju negalima diagnozuoti tol, kol jie patiria operacija ar rimta suzalojima.

VWD 3 tipo diagnoze dazniausiai ivyksta ankstyvame gyvenime, nes didelis kraujavimas greiciausiai pasireiks kai kada kudikysteje ir vaikysteje.

Gydytojas paziures i paciento ligos istorija, atliks fizini egzamina ir paprasys kai kuriu diagnostikos testu.

Vertinant ligos istorija, gydytojas gali paklausti, ar pacientas kada nors buvo:

• Per didelis kraujavimas po operacijos ar dantu proceduros
• Netiketas ar lengvas melynes ar melynes su vienkartine apacia
• Netiketas kraujas ismatose
• Sanariu ar raumenu kraujavimas
• Kraujavimas vartojant vaistus, tokius kaip aspirinas, nesteroidiniai vaistai nuo uzdegimo (NVNU) ar kraujo skiedikliai
• Nenormalus trombocitu kiekis kraujyje
• Neaiskios kraujagysles is nosies, kurios trunka ilgiau nei 10 minuciu, nepaisant to, kad jie spaudzia nosi
• Daznas kraujavimas is nosies
• Sunkus menstruacinis kraujavimas, su kresuliais, ilgiau nei savaite
• Inkstu, kepenu, kraujo ar kaulu ciulpu ligos istorija.

Fizinis egzaminas patikrins kraujosruvas ir neseniai kraujavimo pozymius.

Kraujo tyrimai gali ivertinti:

• VWF antigeno ar baltymo lygiai
• Ristocetino kofaktoriaus aktyvumas, parodantis, kaip gerai veikia vWF, ir ar tinkamai kraujo kresejima
• VIII faktoriaus kresejimo aktyvumas, siekiant nustatyti VIII faktoriaus lygi
• Von Willebrand faktoriaus (vWF) ir jo multimeru arba baltymu kompleksu struktura ir budai, kaip jo molekules suskaidomos, kad nustatytu dalyvaujanciu vWD tipa
• Trombocitu funkcija
• Kraujavimo laikas, norint suzinoti, kiek laiko trunka mazai zaizdos, kad sustabdytu kraujavima.

Bandymo rezultatai gali uztrukti 2-3 savaites, o tam tikru testu gali reiketi pakartoti, siekiant patvirtinti diagnoze. Pacienta galima perduoti hematologui, gydytojui, kuris specializuojasi kraujyje.

Gydymas

Nera vWD gydymo, taciau gydymas, daugiausiai vaistas, yra skirtas kraujavimo epizodams isvengti arba sustabdyti.

VWD simptomai paprastai buna lengvi, o gydymas reikalingas tik operacijos metu, dantu gydymui ar nelaimingam atsitikimui ar traumoms. Gydymas priklauso nuo bukles tipo ir sunkumo bei nuo to, kaip pacientas reaguoja i gydyma.

Vaistiniai preparatai gali:

• Kontroliuoti sunkius menstruacijas
• Isleiskite daugiau vWF ir VIII faktoriaus i krauja
• Uzkirsti kelia kraujo kresuliu suskaidymui
• Pakeisk trukstama vWF.

Desmoprezinas (DDAVP) yra sintetinis hormonas, gaunamas injekcijos budu arba per nosies purskala (Stimate). Jis panasus i vazopresina, naturalu hormona, kuris kontroliuoja kraujavima, todel organizmas issiskiria daugiau vWF, kuris jau yra kaupiamas kraujagysliu pamusalas. Tai, savo ruoztu, kelia VIII faktoriaus lygi. Tai paprastai skiriama asmenims, turintiems 1 ir 2 tipu vWD.

Nosies purskalas gali buti vartojamas menstruacinio laikotarpio pradzioje arba gydytojai pries trumpesne operacija.

Jei DDAVP nepakanka, gali buti skiriamos koncentruotu kraujo kresejimo faktoriu, kuriu sudetyje yra vWF ir VIII faktoriaus, dozes visoms triju rusiu vWD.

Geriamieji kontraceptikai, ypac kontraceptines tabletes, kuriu sudetyje yra estrogeno, gali padeti moterims, sergancioms sunkiais laikotarpiais.

Kresuliu stabilizavimo arba antifibrinolizes vaistai nulemia kresejimo veiksniu suskaidyma. Tai padeda islaikyti kresejima, kai jis susidaro, ypac aplink operacijos ar dantu gydymo laika.

Fibrino hermetikai yra chemine medziaga, klijuojama tiesiogiai ant zaizdos, kad sustabdytu kraujavima.

Komplikacijos

VWF ir VIII faktoriaus lygiai paprastai padideja nestumo metu, taciau gimdymo metu gali pasireiksti kraujavimas, o kraujavimas gali buti sunkus ir ilgiau pasibaigus gimdymui.

Su vWD moteris turetu pasikonsultuoti su hematologu ir specializuotu akuseriu nestumo metu. Ji tikriausiai atliks kraujo tyrimus per paskutini trimestra.

Kraujavimo epizodu prevencija

Kad isvengtumete kraujavimo epizodu, zmones, turintys vWD, pries vaistinius preparatus turetu pasikonsultuoti su gydytoju, ir jie turetu vengti vartoti be recepto vaistus, kurie gali paveikti kraujo kresejima, pvz., Aspirinas, ibuprofenas ir kiti nesteroidiniai vaistai nuo uzdegimo.

Jie taip pat turetu informuoti sveikatos prieziuros specialistus, iskaitant stomatologus, ir sporto trenerius apie ju bukle. Zmones su sunkiais simptomais turi deveti medicinini ID karoliai arba apyranke.

Siekiant sumazinti bendra pavoju sveikatai, zmones su vWD turetu valgyti sveika, subalansuota mityba ir sportuoti reguliariai. Paprastai "vWD" nesikisa i kasdienes veiklas, taciau vaikams gali buti rekomenduojama vengti kontaktu, tokiu kaip futbolas ir ledo ritulys.