Baltymu nestabilumas yra ALS priezastis

Jungtineje tyrimu grupeje, kuria sudare The Scripps Research Institute mokslininkai ir Lawrence Berkeley nacionaline laboratorija (Kalifornijoje), pasiule amiotrofines sonines sklerozes priezastis: padidejo baltymu nestabilumas. Tyrejai paskelbia savo isvadas Nacionalines mokslu akademijos darbai.
"Esminio destabilizavimo" hipotezeje SOD agreguoja greiciau, nei neuronu valymo sistemos sugeba valdyti situacija, o tai kazkaip sukelia ALS.

Amyotrofine sonine skleroze taip pat zinoma kaip ALS arba Lou Gehrig liga - po pirmosios zinomos asmenybes (beisbolo zaidejas), kuria dar karta viesai paveike liga, dar 1940-aisiais. Visai neseniai ALS asociacijos "Ice Bucket Challenge" didelis ziniasklaidos profilis dar karta itrauke ALS i antrastes.

Rugpjuti, Medicinos naujienos siandien taip pat pranese apie Scripps tyrimu instituto mokslininku atlikta tyrima, kuriame isnagrinetas ALS sukeltas mutacijos del geno C90RF72 vaidmuo.

Kai kas nors turi ALS, sunaikinami neuronai, kurie valdo raumenis savo kune. Remiantis naujausiais ligu kontroles ir profilaktikos centru (CDC) duomenimis, laipsniskas siu neuronu praradimas, iskaitant tuos, kurie kontroliuoja kvepavima, beveik visada lemia mirti per metus po simptomu atsiradimo.

Apie ketvirtadali ALS atveju, kurie yra paveldimi, ir 7% "atsitiktiniu" ALS atveju, yra zinoma, kad jie yra susije su genu mutacijomis, kuriu kodas vadinamas superoksido dismutaze (SOD). Taciau yra beveik 200 SOD1 genu mutaciju variantu, kurie yra susieti su ALS variantais, ir ekspertai negali sutikti, kaip sios skirtingos mutacijos lemia ta pacia liga.

Viena svarbiausiu SOD1 susietu ALS ypatybiu yra tai, kad SOD baltymai pasirodo paveiktuose motoriniuose neuronuose ir palaiko lasteles. Net tais atvejais, nesusijusiais su SOD1 mutacijomis, SOD ir kitu baltymu agregatus galima rasti paveiktose lastelese.

Kai kurie "Scripps" mokslininkai anksciau ziurejo i tai, ka ALS vadino "pagrindine destabilizacija". Remiantis sia teorija, mutantiniai SOD1 genai, kurie yra susieti su ALS, visi koduojami strukturiskai nestabilioms SOD baltymo versijoms.

Nestabili SOD baltymai negali tinkamai suformuoti ir pradeda kauptis vienas su kitu. Pagal esama destabilizacijos hipoteze, si greitai kaupiasi SOD agregacija - kuri per greitai uzregistruojama neuronu valymo sistemoms, kad butu galima kontroliuoti padeti - kazkaip sukelia ALS.

Genu mutacijos ir SOD baltymu stabilumas

Naujajame tyrime komanda istyre, kaip ivairios SOD1 geno mutacijos ivairiai paveikia SOD baltymu stabiluma.

Komanda nustate, kad labiausiai istirta mutacija, SOD G93A, sujungta greiciau nei nemutavusio SOD, bet leciau nei kitas mutantas - SOD A4V, susijes su sparciai besivystancia ALS forma.

Atidziau patikrinus, mokslininkai taip pat pastebejo SOD agregatu formos skirtumus. SOD mutacijos sukure ilgas, lazdeles formos agregatus, o nemutavinti SOD agregatai buvo labiau kompaktiski ir sulankstyti strukturoje.

Mutantiniu SOD baltymu sumazejusio stabilumo tyrimai budingi vario jonams, kurie padeda stabilizuoti baltyma. Mokslininkai nustate, kad nors mutantiniai SOD paprastai galejo uzimti vario jonus, jei jie buvo veikiami svelniai streso salygomis, jie turejo mazesni gebejima islaikyti vari.

Tiek sutrikes gebejimas islaikyti vari, tiek ilgesnius agregatus atitiko mutacijas, susijusias su sunkesnes ALS formas.

Be to, mokslininkai itaria, kad mutantas SOD sukelia uzdegima ir sutrikdo baltymu prekybos ir salinimo sistemas. Komanda mano, kad sie sutrikimai streso ir zudo paveiktus neuronus.

"Kadangi mutantiniai SOD lengviau islenkti", - teigia vienas is tyrimo vyresniuju autoriu "Elizabeth Getzoff", "jie nesugeba tinkamai islaikyti ir islaisvinti savo baltymu partneriu. Nustatydami sias netinkamas partnerystes galime pasiulyti naujus tikslus del ALS gydymo vaistais ".

Be to, komanda patvirtins koreliacija tarp strukturinio stabilumo ir ALS sunkumo kitu SOD mutaciju.

"Jeigu musu hipoteze yra teisinga," teigia mokslinis tyrinetojas Davidas Sinas, kuris dirbo tyrime "busimos terapijos, skirtos gydyti SOD, susijusius ALS, nereikia pritaikyti prie kiekvienos atskiros mutacijos - jie turetu buti taikomi visiems. "

Mazas amerikieciu dalis praktikuoja sirdies sveika iproti

Tik nuo 2005 iki 2010 m. Tik 1,2% amerikieciu atitiko visus 7 sirdies ir kraujagysliu sveikatos rodiklius, palyginti su 2% nuo 1988 iki 1994 m., Tyrejai sia savaite pranese JAMA (Amerikos medicinos asociacijos leidinyje). Nors kai kurie veiksniai pagerejo, pavyzdziui, rukymo normos, kiti - ne, paaiskino autoriai.

(Health)

Dieta, kurioje yra daug kaloriju ir angliavandeniu, gali suletinti ALS progresavima

Jei norite numesti svorio, tada priimdami dieta, turincia daug angliavandeniu ir kaloriju, tikriausiai nera geriausio budo. Taciau zmonems, sergantiems motoriniu neuronu liga, tokia dieta gali suletinti ligos progresavima. Tai yra pagal "The Lancet" neseniai paskelbta tyrima. Motoriniu neuronu liga, taip pat zinoma kaip amiotrofine sonine skleroze (ALS) arba Lou Gehrig liga, yra progresuojanti neurodegeneracine liga, kuri atakuoja virsutinius motorinius neuronus smegenyse ir mazesnius variklinius neuronus nugaros smegenyse.

(Health)