Wilmso auglys: ko jums reikia zinoti

Turinys

1. Kas yra Wilmso navikas?
2. Simptomai
3. Gydymas
4. Staging
5. Priezastys
6. Diagnoze
7. Outlook

Wilmso navikas, dar vadinamas nefroblastoma, yra retas inkstu vezio tipas. Paprastai tai daro vaikams iki 6 metu amziaus. Suaugusiems tai labai retai.

Pavadinta po Max Wilms, vokieciu gydytojas, kuris pirma karta ji apibudino 1899 m., Yra labiausiai paplites inkstu vezys jaunesniems nei 15 metu zmonems.

Siame straipsnyje apzvelgiama pagrindine informacija apie Wilmso navikus, kokie jie yra, pozymiai ir simptomai, diagnoze ir gydymas.

Greiti faktai apie Wilmso navika

Cia yra keletas pagrindiniu tasku apie Wilmso navika.

• Wilmso navikas yra labai reti inkstu vezys, kuris daugiausia veikia vaikus.
• Vilmso naviko perspektyvos paprastai yra geros.
• Simptomai yra pilvo putimas ir kraujas slapime.
• Galimi genetiniai veiksniai, o navikai gali pradeti vystytis gimdoje.
• Gydymas paprastai apima chirurgija, chemoterapija ir retkarciais spinduline terapija.
• Jungtinese Valstijose per metus pranesama apie 500 atveju.

Kas yra Wilmso navikas?

"Wilm" navikai pleciasi vaiku inkstus. Jie gali pradeti formuotis pries gimdyma.

Wilmso navikai yra reti, taciau jie yra dazniausiai pasitaikantys piktybiniai inkstu navikai vaikams. Jei auglyje atsiranda vaikas, 90 proc. Tikimybe, kad jis bus Wilm's navikas.

Jie pasireiskia mazdaug nuo 3 iki 4 metu ir tik labai retai po 6 metu amziaus. Kasmet Jungtinese Amerikos Valstijose pranesama apie 500 atveju.

Daugiau kaip trys ketvirtadaliai atveju ivyksta sveiki vaikai, o vienas ketvirtadalis yra susijes su kitomis vystymosi problemomis.

Gydymas paprastai yra labai sekmingas. Daugiau nei 90 proc. Gydomu asmenu isgyvens ne maziau kaip 5 metus.

95 proc. Atveju navikas paveikia viena inksta, nors gali buti ir daugiau nei vienas navikas. 5 proc. Atveju jis veikia tiek inkstus. Manoma, kad jis vystosi is nesubrendusiu inkstu lasteliu.

Manoma, kad augliai atsirado del naviku slopinancio geno, vadinamo QT1, praradimo ar inaktyvacijos 11-oje chromosomos. Gyvunu slopinamieji genai paprastai sustabdo naviko augima ir kontroliuoja lasteliu augima.

Ka reikia zinoti apie inkstu veziSpauskite cia, jei norite suzinoti daugiau apie inkstu vezi.Skaityti dabar

Simptomai

Ankstyvosiose stadijose gali buti jokiu simptomu, ir net gana didelis navikas gali buti neskausmingas. Taciau netgi dideli navikai paprastai buna pries pradedant metastaze ar plisti i kitas kuno dalis.

Jei pasireiskia simptomai, gali pasireiksti:

• pilvo patinimas
• kraujas slapime ir nenormali slapimo spalva
• karsciavimas
• blogas apetitas
• aukstas kraujo spaudimas
• pilvo ar krutines skausmas
• pykinimas
• viduriu uzkietejimas
• dideli ir ispustieji skilveliai pilvo srityje
• negalavimas, bloga savijauta
• vemimas
• nepaaiskinamas svorio kritimas

Jei navikas pasklide plauciuose, gali buti ir kosulys, krutines kraujas ir sunku kvepuoti.

Gydymas

Gydymas Wilmso naviku priklauso nuo keliu veiksniu, tarp ju:

• amzius
• bendra sveikata
• medicinos istorija
• bukles mastas
• toleravimas tam tikriems vaistams ar proceduroms
• tevystes pageidavimai

Standartinis gydymas paprastai apima chirurgija, chemoterapija ir kartais radioterapija.

Wilmso navikas yra reta, ir gydytojas gali patarti, kad sis gydymas butu atliekamas vaiku vezio centre.

Chirurgija

Yra keletas operaciju, kurios gali buti naudojamos Wilmso navikai.

Funkcijos apima nefrektomija, kuri yra chirurginis inkstu audinio pasalinimas.

Paprasta nefrektomija: Visas inkstas chirurginiu budu pasalinamas. Kitu inkstu yra pakankamai, kad islaikytu sveika pacienta.

Daline nefrektomija: Neuronai ir jo inkstu audinio dalis yra chirurginiu budu pasalinami. Si operacija atliekama, jei kitas inkstas nera 100% sveikus arba jau buvo chirurginiu budu pasalintas.

Radikali nefrektomija: Chirurginiu budu pasalinamas visas inkstas, netoliese esancios antinksciu ir limfmazgiu bei kitu aplinkiniu audiniu.

Proceduros metu chirurgas gali patikrinti ir inkstus, ir pilvo ertme. Meginius galima paimti bandymams atlikti.

Kitos parinktys

Kitos galimybes:

Inkstu transplantacija: Jei reikia isimti abu inkstus, dialize bus reikalinga tol, kol bus atlikta transplantacija.

Chemoterapija: Auglio lasteles yra tiriamos, siekiant nustatyti, ar jos yra agresyvios ar jautrios chemoterapijai, vaistu, skirtu zudyti vezines lasteles, naudojimas. Citotoksiniai vaistai neleidzia vezio lastelems dalytis ir augti.

Chemoterapija skirta nepageidaujamoms vezio lastelems, taciau ji taip pat gali paveikti sveikasias lasteles, todel gali atsirasti salutinis poveikis.

Jie apima:

• Plauku slinkimas
• apetito praradimas
• mazas baltuju kraujo kuneliu skaicius
• pykinimas
• vemimas

Po gydymo pabaigos salutiniai reiskiniai paprastai praeina.

Didele chemoterapija gali sumazinti kaulu ciulpu lasteles. Jei reikia dideles dozes, kaulu ciulpai gali buti pasalinti, uzsaldyti ir po gydymo i vena patekti i vena.

Terapija radiacija: Vezio lastelems naikinti naudojamos spinduliai is dideles energijos rentgeno spinduliu arba radiacijos daleles. Radiacine terapija veikia darant zala DNR veziniu lasteliu viduje. Tai naikina ju sugebejima dauginti.

Radiacine terapija paprastai prasideda praejus kelioms dienoms po operacijos. Labai jauniems pacientams gali buti skiriamas raminamasis poveikis, todel jie vis dar yra per radiacine terapija. Gydytojas zymi tikslini regiona dazais, tuo paciu apsaugodamas netikslines kuno vietas.

Galimas toks salutinis poveikis:

Viduriavimas. Jei pilvas yra nukreiptas, simptomai gali pasireiksti praejus kelioms dienoms po gydymo pradzios.Kai gydymas progresuoja, simptomai gali pablogeti, taciau dazniausiai praeina kelias savaites po to, kai baigiamas kursas.

Nuovargis. Tai dazniausiai pasireiskiantis simptomas.

Pykinimas. Tai gali atsirasti bet kuriuo gydymo metu arba trumpa laika po jo. Svarbu pasakyti gydytojui, nes ji galima lengvai gydyti vaistiniais preparatais.

Odos sudirginimas. Spinduliuotes pluosto nukreiptos sritys gali tapti raudonos ir skausmingos. Sios zonos turi buti apsaugotos nuo saules spinduliu, saltu veju, nuo ibrezimu ir ibrezimu bei nuo kvepianciu muilo.

Staging

Staging naudojamas vertinant, kiek isaugo ir isplito vezys.

1 etapas: Vezys paprastai gali buti visiskai chirurginiu budu pasalintas. Jis apsiriboja inkstais.

2 etapas: Vezys pasieke audinius ir strukturas arti inkstu, pavyzdziui, kraujagysles ir riebalus. Taciau jis vis dar gali buti visiskai chirurginiu budu pasalintas.

3 etapas: Vezys isplito toliau ir pasieke netoliese esancius limfmazgius ar kitas pilvo dalis. Visiskas chirurginis pasalinimas gali buti neimanomas.

4 etapas: Vezys dar labiau isplito i kitas kuno dalis, iskaitant galbut smegenis, kepenis ar plaucius.

5 etapas: Abiejose inkstese yra veziniu lasteliu.

Gydymas etapais

Gydymas gali buti atliekamas siais budais, atsizvelgiant i vezio stadija:

Bukles gydymas priklauso nuo to, ar vezys yra uzkrestas.

1 arba 2 etapai: Jei veziniu lasteliu tipas nera agresyvus, inkstai, aplinkiniai audiniai ir kai kurie netoliese esantys limfmazgiai bus chirurgiskai pasalinti. Tai bus chemoterapija. Kai kuriais atvejais 2 etape gali prireikti spindulines terapijos.

3 ar 4 etapai: Jeigu vezys plisti i pilva, jo pasalinimas gali pakenkti pagrindiniams kraujagyslems ar kitoms pagrindinems strukturoms. Siuo atveju bus naudojamas chirurgijos, radiacijos ir chemoterapijos derinys. Chemoterapija gali buti naudojama pries operacija, kad sumazetu navikas.

5 etapas: Jei abiejose inkstese yra naviko lasteliu, vezio dalis is kiekvieno inksto bus pasalinta chirurginiu budu, o salia esantys limfmazgiai bus tiriami, siekiant nustatyti, ar juose yra vezio lasteliu. Po to pacientas gaus chemoterapija, kad susilpnintu likusi navika. Veliau daugiau naviko pasalinamas chirurginiu budu. Chirurgas stengsis kiek galima geresnio inkstu audinio. Tai gali buti po radiacines terapijos ir chemoterapijos.

Priezastys

Tiksli Wilmso naviko priezastis nezinoma, taciau tikriausiai ji prasideda iki gimdymo, kai kai kurios inkstu lasteles blogai vystosi. Nenormalus lasteles dauginasi savo primityvaus bukles ir tampa navikais, kurie dazniausiai aptinkami nuo 3 iki 4 metu amziaus.

Genetiniai veiksniai: Genai, kurie kontroliuoja lasteliu augima, mutavo arba keiciasi, todel lasteles gali dalytis ir isaugti is kontroles. Buvo istirti du genai: Wilms 1 arba 2 tumorai (WT1 arba WT2). Kitose chromosomos gali buti ir mutacijos.

Seimos istorija: Wilmso navikai gali kilti del genetinio defekto, kuri perduoda tevas, bet dauguma ju nera paveldimi. Maziau nei 2 proc. Atveju bus paveiktas artimas giminaitis.

Daugelis Wilms naviku atsitiktinai atsitiktinai. Jie yra atsitiktiniai del genetiniu mutaciju, kurios veikia lasteliu augima inkstuose. Sie pokyciai paprastai prasideda po gimdymo.

Bendros salygos

WAGR sindromas: Nedaugeliu atveju auglys atsiranda kartu su kai kuriomis kitomis genetinemis salygomis.

WAGR reiskia keturias salygas:

• Wilmso navikas
• aniridija, gimes be ore ar spalvos akies dalimi
• genitourinary malformations
• uzdelstas kognityvinis vystymasis

WAGR atsitinka, kai WT1 genas yra prarastas arba isbrauktas is 11 chromosomos. WT1 yra naviko slopinimo genas. Tai reiskia, kad palaiko ar slopina naviku augima ir kontroliuoja lasteliu augima.

Asmuo, turintis WAGR sindroma, turi 45-60 proc. Tikimybe vystyti Wilmo navika.

Denys-Drash sindromas (DDS): Tai labai retas sutrikimas, sukeliantis inkstu nepakankamuma iki 3 metu amziaus. Yra nenormalus lytiniu organu vystymasis. Isskyrus Wilmso navikas, yra didele rizika susirgti kitokiu vezio tipu. Tai taip pat sukelia neaktyvus arba prarastas WT1.

Beckwith-Wiedemann sindromas: Tai padidejes sutrikimas, turintis daugybe simptomu. Svoris yra zymiai didesnis nei iprastas gimdymo metu, kudikiui budingas didelis liezuvis, issiplete organai (ypac kepenys), vienos kuno puses peraugimas, naujagimio metu sumazejes cukraus kiekis kraujyje, ausies rauksles ir ausu duobes. Kunas auga asimetriskai.

Manoma, kad tai atsiranda del pernelyg aktyvios onkogenines kopijos chromosomos 11 (IGF2). Onkogenai reguliuoja lasteliu augima. Jei kazkas negerai, lasteliu augimas gali atsikratyti kontroles.

Yra didesne Wilmso naviko ir taip pat hepatoblastomos, neuroblastomos, antinksciu vezio ir rabdomiosorcomos issivystymo rizika.

Kiti veiksniai

Keletas kitu veiksniu daro itaka Wilmio navikai.

Lytis: Moterims siek tiek didesne Wilmso auglio rizika nei vyrams.

Etnines kilmes: Juodosios Afrikos proteviu zmones turi siek tiek didesne Wilmso augliu susidarymo tikimybe. Jungtinese Amerikos Valstijose Azijos amerikieciai turi maziausiai rizika.

Kryptorchidizmas: Jei viena ar abi seklides nesugeba nusileisti i kapseli, gali kilti didesne Wilmso naviko issivystymo rizika.

Hypospadias: Vyrai, gime su slaple, kur nera, kur ji turetu buti, varpos galuose yra didesne rizika susirgti Wilmso naviku.

Diagnoze

Gydytojas paklausia apie pozymius ir simptomus, patikrina vaiko ligos istorija ir issamia informacija apie nestuma bei atlieka fizini tyrima.

Belsto ultragarsu naudojamas Wilmso navikas diagnozuoti.

Sie tyrimai gali padeti diagnozuoti Wilmso navika:

Kraujo tyrimas: Tai negali diagnozuoti Wilmso naviko, taciau jis gali padeti pateikti informacija apie asmens bendra sveikatos bukle ir kepenu bei inkstu bukle.

Slapimo tyrimasTai gali ivertinti cukru, baltymus, krauja ir bakterijas.

Pilvo ultragarsinis skausmas: Tai suteikia minkstuju audiniu ir kuno ertmiu vidini vaizda ir apibudina inkstu ir bet koki navika. Jis gali aptikti pilvo inkstu ar kitu venu problemas. Abu inkstai bus patikrinti.

Kiti vaizdavimo budai, kurie gali buti naudojami, yra KT skenavimas arba MRT.

Krutines rentgeno spinduliai gali parodyti, ar vezys plinta, ar yra metastazuotas, i plaucius.

Biopsijoje isimama nedidele auglio dalis ir tiriama mikroskopu.

Outlook

Vilmso navikas gali buti palankus ar nepalankus. Jei jis vadinamas anaplastiniu, tai yra nepalankus ir sunkiau gydyti ir isgydyti. Anapliacija yra tada, kai lasteliu branduoliai yra dideli ir iskraipomi.

Be to, kiti veiksniai, kurie gali tureti itakos perspektyvai, yra sie:

• vezio stadija
• pirminio naviko dydis
• diagnozuojamo asmens amzius ir bendra sveikatos bukle
• atsakas i gydyma ir ar navikas gali buti pasalintas chirurginiu budu
• kaip gerai zmogus toleruoja tam tikrus vaistus, proceduras ar gydymo budus
• ar yra pagrindiniu genetiniu pokyciu

Greitas ir agresyvus gydymas gali uztikrinti geriausia rezultata. Tolesni veiksmai taip pat yra svarbus.

Tiems, kuriems iki diagnozes nustatytas 15 metu amziaus, tikimybe isgyventi 5 ar daugiau metu buvo iki 2010 m. 88 proc., O 1975 m. - 74 proc.

Pasak Amerikos vezio draugijos, galimybe isgyventi ne maziau kaip 4 metus yra:

Diagnozei nustatyti 1 etapas: 83 proc. Anaplastinio naviko ir 99 proc. - palanki histologija

Diagnozei nustatyti 5 etapas: 55 proc. Anaplastinio naviko ir 87 proc. - palanki histologija

Klinikiniai tyrimai

Klinikiniai tyrimai gali buti alternatyva, jei salyga nereaguoja i esamus gydymo budus. Jei norite suzinoti apie klinikinius tyrimus, suzinokite daugiau cia.