Kas yra ataksija ir kas ja sukelia?

Turinys

1. Kas yra ataksija?
2. Tipai
3. Simptomai
4. Gydymas
5. Priezastys
6. Diagnoze
7. Outlook

Ataksija yra raumenu koordinavimo trukumas, kuris gali paveikti kalba, akiu judesius, gebejima nuryti, vaikscioti, paimti daiktus ir kitus savanoriskus judesius.

Daugelis skirtingu dalyku gali sukelti ataksija, iskaitant issetine skleroze, galvos trauma, piktnaudziavima alkoholiu, insulta, smegenu paralyzius, genetika ar navikas. Ataksija taip pat gali buti simptomas, susijes su tam tikromis infekcijomis.

Yra daug ataksijos tipu. Siame straipsnyje aptarsime dazniausiai pasitaikancius tipus, priezastis ir galimus gydymo budus.

Greiti faktai apie ataksija

Stai keletas pagrindiniu dalyku apie ataksija. Daugiau informacijos ir papildomos informacijos rasite pagrindiniame straipsnyje.

• Ataksija gali sukelti daugybe veiksniu.
• Simptomai gali buti blogas koordinavimas, silpnoji kalba, drebulys ir klausos sutrikimai.
• Ataksijos diagnoze gali buti sudetinga ir daznai apima ivairius testus.
• Nors ataksija ne visuomet isgydoma, simptomai daznai gali buti palengvinti.

Kas yra ataksija?

Ataksija reiskia grupe sutrikimu, galinciu paveikti koordinavima, kalba ir pusiausvyra. Tai taip pat gali apsunkinti nuryti ir vaikscioti.

Kai kurie zmones gimsta su ataksija, bet kiti vystosi letai, laikui begant. Kai kuriems pacientams tai gali atsirasti del kitos bukles, tokios kaip sukos, issetine skleroze ar smegenu auglys, galvos traumos ar per didelis alkoholio vartojimas.

Ataksija gali pablogeti, arba ji gali stabilizuotis. Tai is dalies priklauso nuo priezasties.

Tipai

Toliau pateikiami kai kurie dazniausiai pasitaikantys ataksijos tipai:

Cerebellar ataksija

Smegenele padeda sujungti jutimo suvokima, koordinavima ir variklio valdyma

Tai ataksija, kuria sukelia galvos smegenu disfunkcija - smegenu regionas, susijes su jausminio suvokimo, koordinavimo ir variklio valdymo asimiliacija.

Cerebellar ataksija gali sukelti neurologines problemas, tokias kaip:

• floppiness
• organu, raumenu, galuniu ar sanariu koordinavimo trukumas
• sutrikus gebejimui kontroliuoti rankos, rankos, koju ar akiu judesi, atstuma, galinguma ir greiti
• sunku tiksliai ivertinti, kiek laiko praejo
• nesugebejimas atlikti greitus, kintamuosius judesius

Simptomu mastas priklauso nuo to, kurios smegeneliu dalys yra pazeistos, ir ar pateidimai atsiranda vienoje puseje (vienasaliskai) arba abiejose pusese (dvisales).

Jei itakoja vestibulo smegenu zandikauli, tai paveiks zmogaus pusiausvyra ir akiu judesiu kontrole. Paprastai asmuo stovi kojomis placiai, kad geriau pasiektu pusiausvyra ir isvengtumete smailiu atgal ir i prieki.

Net kai paciento akys yra atidarytos, pusiausvyra gali buti sunki, kai kojos kartu. Jei spinocerebellum yra paveiktas, pacientas tures neiprasta eisena su nelygiais zingsniais, soniniais zingsniais ir uzmigdymo pradzia ir sustoja. Spinocerebellum reguliuoja kuno ir galuniu judesius.

Jei smegenu smegenu zandikaulis yra paveiktas, zmogus patirs problemu del savanorisko, planuojamo judejimo. Galva, akys, galunes ir liemuo gali drebeti, kai atliekami savanoriski judesiai. Kalbejimas gali buti slurred, esant ritmo ir garsumo kitimams.

Jausminga ataksija

Tai ataksija del propriocepcijos praradimo. Propriocepcija yra kaimyniniu kuno daliu santykine padetis. Tai reiskia, kad nurodoma, ar kunas juda su reikalingomis pastangomis ir pateikia atsiliepimus apie kuno daliu padeti vienas kito atzvilgiu.

Jautrine ataksija serganciam pacientui paprastai buna nestabili stompine eisena, kai kulnas smarkiai smogia, nes kiekvienas zingsnis paliecia zeme. Nepakankamai apsviestoje aplinkoje pablogeja posturumo nestabilumas. Jei gydytojas papraso paciento stoveti su uzdaryta akimi ir kojomis, ju nestabilumas pabloges. Taip yra del to, kad propriocepcijos praradimas daro pacienta labiau priklausomas nuo regejimo duomenu.

Pacientui gali buti sunku atlikti sklandziai suderintus savanoriskus judesius su galunes, liemens, rykles, gerklu ir akiu.

Vestibuline ataksija

Susidaro vestibuline sistema. Uminiuose (staigiuose) vienasaliskuose atvejuose pacientas gali pasireiksti vertigo, pykinimu ir vemimu. Letai atsirandantiems letiniams dvigubiems atvejams pacientas gali pasireiksti netinkamai.

Simptomai

Simptomai gali skirtis priklausomai nuo ataksijos sunkumo ir tipo. Jei ataksija sukele suzalojimas ar kita sveikatos bukle, simptomai gali atsirasti bet kuriame amziuje, o tai gali pagereti ir galiausiai isnykti.

Pradiniai ataksijos simptomai paprastai apima:

• Blogas galuniu koordinavimas.
• "Dysarthria" - sunki ir leta kalba, kuria sunku pagaminti. Pacientui taip pat gali kilti sunkumu kontroliuojant turi, ritma ir zingsni.

Jei ataksija progresuoja, gali atsirasti ir kitu simptomu:

• sunku nuryti, sukelia uzsimerkima ar kosuli
• veido israiskos tampa maziau akivaizdzios
• drebulys, kratymas ar drebejimas kuno dalimis
• niztagmas, nevalingas, greitas, ritmiskas, pasikartojantis akiu judesis, kuris gali buti vertikalus, horizontalus arba apskritas
• saltu koju, del raumenu veiklos trukumo
• problemu su pusiausvyra
• vaiksciojimo sunkumai, todel kai kuriems zmonems gali prireikti neigaliuju vezimeliu
• regejimo ir klausos sutrikimu
• depresija, nes sunku gyventi su simptomais

Cerebellar ataxias

Ankstyva smegenelines ataksijos pasireiskimo dazniausiai atsiranda nuo 4 iki 26 metu amziaus. Ataksijos pasireiskimas dazniausiai pasireiskia po to, kai pacientas yra 20 metu. Velyvoje ataksijoje paprastai atsiranda maziau sunkiu simptomu, palyginti su ankstyvos ataksijos pasireiskimu.

Ataxia telangiectasia simptomai paprastai apima:

• Mazi venai, rodomi aplink akiu, skruostu ir ausu kampa
• Velyvas fizinis ir seksualinis vystymasis

Friedreicho ataksijos simptomai paprastai apima:

• stuburo kreivumas sonu arba skolioze
• susilpnejes sirdies raumenys
• aukstos isilgines pedos
• diabetas

Jei ataksija sukelia suzalojima ar liga, simptomai daznai tampa geresni ir galiausiai visiskai isnyksta.

Kas yra dispraksija?Suzinokite apie kita salyga, del kurios gali kilti koordinavimo problemuSkaityti dabar

Gydymas

Nors ataksija paprastai nera isgydoma, daug galima padaryti, kad palengvetu simptomai ir pageretu paciento gyvenimo kokybe. Gydymas koordinavimui ir pusiausvyros problemoms paprastai apima adaptuotus prietaisus, kurie padeda pacientui pasiekti kuo didesne nepriklausomybe. Tai gali buti drozliu naudojimas (vaiksciojimo takelis), ramentai, vaikstynys ar vezimelis.

Su tiksline fizine terapija, kalbos terapija, vaistais ir konsultavimu gali buti sprendziami tokie simptomai kaip tremoras, standumas, spazmas, miego sutrikimai, raumenu silpnumas, depresija (ar nusivylimas, liudesys ir pyktis).

• Profesine terapija: Tai gali padeti asmeniui geriau valdyti namus ir darbe. Tai gali apimti keleta namu pritaikymu, vezimeliu vertinima ir virtuves pritaikymo praktiskuma.
• Kalbos terapija: Tai gali padeti rijoti, kosulys, uzspringti ir kalbos problemu. Jei kalba tampa labai sunki, logopedas gali padeti asmeniui ismokti naudotis kalbos pagalbomis.
• Ortopedine prieziura: Tai gali padeti gydyti stuburo kreivuma.
• Fizine terapija: Tai gali padeti islaikyti jega ir pagerinti juduma.
• Konsultavimas: Sesijos gali padeti zmogui valdyti nusivylima ir depresija, galincia kilti, kai simptomai turi itakos fiziniam judumui ir koordinavimui.
• Papildai ir mityba: Jei vitaminas E yra mazas, tai gali padeti papildai, speciali dieta arba abu. Ataksija gali pasireiksti jautrumu glitimo, todel gali padeti glitimo neturinti dieta.
• Vaistas: Gydymas ataksijos telangiectasia apima gama-globulino injekcijas, skatinancias imunine sistema. Taip pat yra vaistu, skirtu raumenu spazmams ir nekontroliuojamiems akiu judesiams.

Priezastys

Vitamino B-12 trukumas yra viena is galimu ataksijos priezasciu. Tai gali sukelti dubliuojancia smegenele ir sensorine ataksija, taip pat kitus neurologinius sutrikimus.

Ataksija taip pat gali buti kitos sveikatos bukles simptomas. Jis taip pat gali buti apibreziamas kaip paveldimasis arba nepaveldetas:

Paveldima ataksija

Tai reiskia, kad ataksija sukelia genetinis defektas, paveldetas tiek motinai, tiek tevui, tiek abu.

Pazeistas genas, perduodamas per kartas, gali sukelti smegeneliu ataksija. Kai kuriais atvejais jo sunkumas pablogeja nuo kartos iki kito, o pradinis amzius tampa jaunesnis.

Ataksijos paveldejimo is tevu galimybe priklauso nuo ataksijos, kuria turi tevas, tipo. Kad asmuo sukurtu Friedreicho ataksija, defektuotas genas turetu buti vezamas tiek motina, tiek tevu (recesinis paveldejimas).

Kita vertus, "spinocerebellar" ataksija reikalauja, kad tik vienas is tevu nestu pazeista gena (dominuojantis paveldejimas), ir kiekvienas ju palikuonis turetu 50 proc. Rizika susirgti bukle.

Ne paveldima ataksija

Netgi be ataksijos seimos istorijos, kai kuriems zmonems vis dar gali issivystyti bukle. Kai kuriais atvejais gydytojai negali nustatyti priezasties. Sie veiksniai gali sukelti ataksija:

• smegenu operacija
• galvos trauma
• alkoholis ar narkotiku vartojimas
• infekcijos, pvz., vejaraupiai (paprastai isnyksta po to, kai infekcija yra isvalyta)
• smegenu auglys
• toksisku cheminiu medziagu poveikis
• issetine skleroze (MS), cerebrinis paralyzius ir kitos neurologines salygos
• smegenele pries gimdyma

Diagnoze

Pacientui, kuriam pasireiskia ataksijos pozymiai, tikriausiai matys nervu sistemos specialista - neurologa.

Specialistas patikrins paciento ligos istorija del galimu priezasciu, pavyzdziui, smegenu suzalojimo, ir ju seimos istorijos paveldejimo pozymiu.

Taip pat gali buti uzsakomi sie bandymai:

• MRT arba CT skenavimas ar nera smegenu pazeidimo
• genetiniai tyrimai ivertinti paveldima ataksija
• Kraujo tyrimai nes kai kurie ataksijos tipai gali paveikti kraujo sudeti
• Slapimo tyrimai, patikrinti sisteminius sutrikimus, susijusius su kai kuriomis ataksijos formomis. Vilsono liga, 24 valandu slapimo surinkimas gali parodyti neiprastus vario kiekius sistemoje.

Jei specialistas negali nustatyti priezasties, tai vadinama atsitiktine ar idiopatine ataksija.

Tai gali uztrukti, kad butu pasiekta galutine diagnoze, nes simptomai gali nurodyti kelias kitas salygas.

Outlook

Ataksija nera isgydoma, o ilgalaike perspektyva priklauso nuo tipo.

Zmones, turintys paveldima ataksija, gali trumpesni gyvenimo laika nei tie, kuriems tai nera. Sunkus atvejai gali buti mirtini vaikysteje ar jaunysteje, taciau daugelis zmoniu gyvena ju 50 ar 60 metu amziaus.

Jei ataksija atsiranda del nelaimingo atsitikimo, chirurgijos ar ligos zmogaus gyvenimo metu, bukle gali stabilizuotis arba tam tikra laika gali pablogeti.