Lewy kuno demencija: nepripazintas ir klaidingai diagnozuotas

Praejusiu metu rugpjuti pamate daug mylimo aktoriaus ir komiko Robino Williamso perdavima. Tuo metu zvaigzdes draugai ir kolegos teige, kad depresija paskatino ji pailseti. Taciau anksciau sia savaite jo nasle Susana sake, kad tai nebuvo atvejis; jo mirtis buvo slegiancios smegenu ligos, vadinamos Lewy kuno demencija, rezultatas.
Neseniai buvo atskleista, kad velyvas aktorius Robinas Williams turejo Lewy kuno demencija, o jo nasle tikejo, kad buvo atsakinga uz jo mirti.

"Lewy kuno demencija yra tai, kas nuzude Robina", - sake Susan ABC naujienos. "Tai buvo tai, kas paeme jo gyvenima, ir tai, ka praejusius metus as praleidau bandydamas patekti i apacia, kas paeme mano vyro gyvenima".

Susan paaiskino, kad per "Williams" autopsija buvo nustatyta, kad koroneris nustate Lewy kuno demencijos pozymius (LBD), o gydytojai, analizave autopsijos ataskaita, sake, kad tai buvo vienas is sunkiausiu atveju, kuri kada nors mate.

Bet kodel jo bukle anksciau nebuvo pastebeta? Galu gale, LBD yra antras dazniausiai pasitaikancios progresuojancios demencijos formos, turincios apie 1,3 milijono amerikieciu, daugiausia 65 metu ir vyresniu.

Nepaisant to, kad jis paplites, liga taip pat yra labiausiai klaidingai diagnozuota demencijos forma.

Pasak Lewy kuno demencijos asociacijos (LBDA), vidutiniskai trys gydytojai ir daugiau nei 18 menesiu teisingai diagnozuoja LBD. Dauguma gydytoju nesugeba atpazinti LBD pozymiu; simptomai yra labai panasus i Alzheimerio liga ir kitus neurodegeneracinius sutrikimus, tokius kaip Parkinsono liga.

Siame "Spotlight" apzvelgiame, kas yra LBD, ligos pozymiai ir simptomai, gydymo galimybes, kodel bukle yra taip daznai klaidingai diagnozuota ir kas daroma norint geriau suprasti sia potencialiai niokojancia bukle.

Kas yra LBD?

LBD pirma karta buvo atrasta 1900-uju pradzioje vokieciu gimes neurologas dr Freiderich H. Lewy. Studijuodamas Parkinsono liga, dr. Lewy nustate siauros lasteles, kurios veliau vadinamos Lewy kunais, mazus alfa sinukleino baltymu indus.

Lewy kunai yra tiek Parkinsono ir LBD, bet kiekvienos bukles, jie yra skirtinguose smegenu regionuose. Parkinsono liga, Lewy kunai pirmiausia yra rasti substantia nigra regione, o jie daugiausia yra pasklide visoje smegenu zieveje zmonems su LBD.

Nors neaisku, kaip tiksliai vystosi Lewy kunai, ju susikaupimas smegenyse yra susijes su sumazejusiu neurotransmiteriu kiekiu, ypac acetilcholinu ir dopaminu, - nervu lasteliu pazeidimu ir smegenu audinio netekimu.

Kaip mineta anksciau, LBD simptomai sutampa su Parkinsono ligos simptomais; daugelis zmoniu, turintiems Parkinsono patirti atminties ir mastymo problemu, susijusiu su demencija, o daugelis asmenu, turinciu LBD, patirs judejimo problemas, susijusias su Parkinsono liga.

Del sios sutapimo kai kurie tyrinetojai mane, kad LBD ir Parkinsono ligas sukelia tie patys sutrikimai, kaip smegenys apdoroja baltymo alfa sinuklelina.

Kai kurie LBD ir Parkinsono su demencija sergantiems asmenims gali buti beta-amiloido ploksteles ir tau smegenys, kurios yra Alzheimerio ligos pozymiai.

LBD pozymiai ir simptomai

Problemos, susijusios su demesiu ir budrumu, yra labai daznos zmonems, sergantiems LBD, ir siu simptomu sunkumas daznai kinta per diena.

Panasiai kaip Alzheimerio liga sergantiems asmenims, zmones su LBD gali patirti pazinimo sutrikima, ypac atminties praradima, taciau tai gali buti maziau pastebima nei Alzheimerio liga.

Dauguma LBD serganciu zmoniu patiria regejimo haliucinacijas - mato dalykus, kuriu nera, o mazesne dalis gali patirti klausos haliucinacijas.

Mazdaug du trecdaliai zmoniu, serganciu LBD, susiduria su judejimo sutrikimais, panasiais i tuos, kurie pasireiskia Parkinsono liga, iskaitant leta judejima, drebulius, standzius raumenis ir judesius, kai vaiksciojama - o tai pablogeja, kai ligos progresuoja.

Miego sutrikimai yra kitas iprastas LBD simptomas, taip pat autonominiu kuno funkciju pokyciai, tokie kaip kraujo spaudimas, temperatura ir zarnyno funkcijos.

LBD sergantiems zmonems taip pat gali pasireiksti depresija, nerimas, agitacija ir kiti elgesio ir nuotaikos simptomai.

Susan Williams paaiskino, kaip jos vyras parode ivairiu simptomu derini, iskaitant haliucinacijas, nerima, depresija, nemiga ir judesi, kuris greitai pablogejo per menesius iki jo mirties.

"Jie atstovauja save kaip pinball masina", - sake ji Zmones zurnalas. "Jus tiksliai nezinote, ka ziurite". Ir tai yra viena is daugelio priezasciu, del kuriu sunku diagnozuoti LBD.

LBD diagnozavimas

Nera vienintelio LBD testo. Kaip ir kitu demencijos formu atveju, LBD diagnoze priklauso nuo klinikinio ivertinimo, kuriame sveikatos prieziuros specialistas ivertins paciento fizinius ir neurologinius simptomus ir ivertins, ar jie gali tureti bukle.

Daugelis medicinos specialistu nera susipazine su LBD, o tai reiskia, kad pacientas gali pamatyti keleta gydytoju, kol diagnozuojama bukle.

Nacionalinis senejimo institutas (NIA) rekomenduoja ieskoti neurologo, skirto LBD diagnozei, nes jie yra labiau tiketina, kad yra kompetentingi toje srityje. Jei tai neimanoma, geriatrinis psichiatras, neuropsichologas ar ginekologas gali tureti ir LBD diagnozavimo patirties.

Norint pasiekti LBD diagnoze, medicinos specialistas paprastai atlieka bandymu serija, kad pasalintu kitas salygas. Jie gali atlikti neurologini tyrima, kuris gali apimti refleksu, akiu judesiu, pusiausvyros ir lietimo pojucius.

Jie taip pat gali ivertinti paciento psichinius gebejimus ir atlikti kraujo tyrimus, pvz., Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir kompiuterine tomografija (CT), kad butu isvengta vitaminu trukumo, susijusio su prasta smegenu funkcija, ir smegenu skenavimas. gali paneigti smegenu auglius ir patikrinti Alzheimerio ligos pozymius.

Taciau gydytojai negali pasiekti galutines diagnozes, naudodami siuos testus. Siuo metu vien tik smegenu autopsija po mirties gali tiksliai diagnozuoti LBD.

80% LBD pacientu yra klaidingai diagnozuoti

Diagnostikos tyrimo trukumas ir faktas, kad LBD sukelia tiek daug simptomu, kurie yra susije su kitomis ligomis, reiskia, kad liga labai sunku nustatyti.

Neseniai atlikus LBDA tyrima, kuriame dalyvavo beveik 1000 LBD globeju, paaiskejo, kad beveik 80% LBD serganciu zmoniu is pradziu buvo diagnozuota neurologine bukle, daugiau kaip 50% ju buvo klaidingai diagnozuota Alzheimerio liga.

Be to, apklausa parode, kad pacientai turejo pamatyti vidutiniskai tris gydytojus, kad gautu teisinga LBD diagnoze, o pries tai tiksliai diagnozavus 15% pacientu pamaciau bent penki gydytojai.

Remiantis apklausos duomenimis, tik 27 proc. LBD pacientu buvo tinkamai diagnozuoti per 3 menesius nuo simptomu atsiradimo, o per metus jie buvo tiksliai diagnozuoti 23 proc.

Taciau rezultatai parode, kad 50% LBD serganciu pacientu reikia teisingai diagnozuoti daugiau nei 1 metus, is kuriu 20% tiketina diagnoze nustato tik po 3 metu.

LBDA uzdraude LBD diagnoze daugeliui veiksniu, iskaitant gydytoju, ypac pirmines sveikatos prieziuros specialistu ir kitu bendrosios sveikatos prieziuros paslaugu teikeju, samoningumo trukuma. "Nepaisant LBD diagnostikos kriteriju sudetingumo, keturios labiausiai paplitusios demencijos priezastys - Alzhaimerio liga, LBD, insultas ir priekines ir demografines demencijos - turetu tapti pagrindiniu ziniu visiems bendrosios praktikos gydytojams", - pazymi jie.

LBDA taip pat nurodo, kad lengvas ligos simptomas, pvz., Blogas miegas, LBD pacientui ar ju globejui gali nepranesti, nes jie gali laikyti juos nesusijusiomis.

"Prieziuros stebetojai yra vertingi LBD diagnostikos procesui, o globeju klausimynu kurimas gali sukelti ankstyva LBD diagnoze", - paaiskina jie.

Issamus gydymo metodas LBD

Kaip ir kitu demencijos formu atveju, anksciau nustatyta LBD diagnoze, tuo didesne sekmingo ligos valdymo tikimybe.

"LBD ankstyvoje stadijoje pripazistama ne tik tiksli diagnoze, kuria atlieka tinkamas specialistas, bet ir todel, kad svarbu, kad LBD sergantis pacientas valdytu ekspertas, susipazines su demencija apskritai ir ypac LBD", - sako Dr Howard I. Hurtig is Perlmano medicinos mokyklos Pensilvanijos universitete.

Teisinga LBD diagnoze yra labai svarbi, kad medicinos specialistai galetu nustatyti, kaip galima valdyti paciento bukle, nes gydymas priklauso nuo parodomu simptomu tipo.

Pavyzdziui, LBD pacientams, turintiems judejimo simptomu, gali buti gydomi vaistai, paprastai naudojami Parkinsono ligoms gydyti, o kognityviniai simptomai gali buti gydomi vaistais, tokiais kaip cholinesterazes inhibitoriai, vartojami gydyti Alzheimerio liga.

Taciau LBDA pabrezia, kad pacientai, serganti LBD, yra labai jautrus tam tikriems vaistams, o kai kurie vaistai, skirti kai kuriems simptomams gydyti, gali pabloginti kitus arba sukelti sunku salutini poveiki. Pavyzdziui, antipsichoziniai vaistai, skirti haliucinaciju gydymui, gali pabloginti judesiu sutrikimus.

Todel LBD gydymas paprastai apima visapusiska poziuri, kai daugelis sveikatos specialistu bendradarbiauja sprendziant paciento geriausias gydymo galimybes.

Kai kuriems pacientams gali buti naudinga ir nemedicinine terapija, pvz., Fizine terapija, skirta judejimo problemoms ar psichoterapijai elgesio problemoms spresti.

Nors siuo metu nera universalaus LBD gydymo, mokslininkai palaipsniui priarteja prie jo paieskos. Medicinos naujienos siandien neseniai pranese apie tyrima, paskelbta 2007 m Kamieniniu lasteliu ataskaitos kuriuose mokslininkai pagerino motoriniu ir pazintiniu funkciju sutrikimus pelems, kurioms buvo LBD, naudojant kamieniniu lasteliu transplantacija.

Didinti LBD supratima

Akivaizdu, kad LBD samoningumo trukumas prisideda prie uzdelstos ligos diagnozes nustatymo, tai reiskia, kad daugelis zmoniu, kuriems bukle yra negydoma, yra nenuspejama.

Organizacijos visame pasaulyje stengiasi didinti supratima apie bukle tarp placiosios visuomenes ir sveikatos prieziuros specialistu.

Pvz., LBDA pradejo LBD informuotumo judejima, kuriame organizacija teikia nuolatines konsultacijas ir informavimo medziaga gydytojams ir bendruomenei.

Spalis taip pat buvo paskelbta LBD informavimo menesiu, kur LBDA skatina visuomene dalyvauti lesu rinkimo veikloje, noredama sutelkti lesas LBD tyrimams ir remti pacientus su LBD ir ju seimomis.

Nera jokios abejones, kad dabartine ziniasklaidos apreptis, apimanti Robino Williamso LBD, taip pat padejo sustiprinti supratima apie bukle, nes LBDA tinklalapis isbruko netrukus po to, kai Susan Williams kalbejo Gera ryto america apie jo liga.

Suzana tikisi kalbeti apie savo velyvojo vyro kova su LBD ir toliau didins samoninguma. Ji pasake Zmones:

"Robinas puikiai suvoke, kad praranda prota ir jam nieko negalejo. Tai buvo labai unikalus atvejis, ir as meldziuosi Dievui, kad ji apleis Lewy kunus milijonams zmoniu ir ju artimuosius kurie kencia nuo to, nes mes nezinojome. Jis nezinojo. "

Aplankykite LBDA svetaine, kad suzinotumete daugiau apie LBD.

Magnis gali uzkirsti kelia kaulu luziams

Nauji moksliniai tyrimai, kuriuos atliko Bristolio universiteto Jungtineje Karalysteje ir Suomijos rytu Suomijos universitete Kuopio mokslininkai, rodo, kad mazas magnio kiekis gali padidinti kaulu luziu rizika ir kad del to didelis kiekis gali atmesti sia priezasti. negalia. Nauji tyrimai rodo, kad magnio papildai gali uzkirsti kelia kaulu luziams vidutinio amziaus ir vyresnio amziaus zmonems.

(Health)

Mokslininkai transformuoja odos lasteles tiesiai i smegenu lasteles, aplenkiant kamienines lasteles

Aplinkdamas kamieniniu lasteliu stadija, Kalifornijos Stanfordo universiteto medicinos mokyklos mokslininkai konvertuoja poodines odos lasteles tiesiai i nervu pirminiu lasteles, lasteles, kurios sudaro tris pagrindinius lasteliu tipus smegenyse ir nervu sistemoje. Jie raso apie savo isvadas sausio 30 d. Pradzioje Nacionalines mokslu akademijos Proceedings.

(Health)