Kokia yra Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD)?

Turinys

1. Kas yra CJD?
2. Simptomai
3. Priezastys
4. Diagnoze
5. Gydymas
6. Prevencija

Creutzfeldt-Jakob liga yra retas neurodegeneracinis liga, kuri greitai, progresuoja ir stipriai veikia smegenis.

Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) palaipsniui sunaikina smegenu lasteles ir sukelia smegenyse nedideles skylutes. Zmonems, sergantiems CJD, atsiras ataksija ar sunku kontroliuoti kuno judesius, nenormalia eisena, kalba ir demencija.

Jis visada yra mirtinas, ir gydymo nera.

CJD kiekvienais metais, iskaitant Jungtines Amerikos Valstijas (JAV), itakoja po viena zmogu is kiekvieno milijono pasaulio.

Priezastys gali buti atsitiktines, paveldimos arba igytos. Tai daugiausia paveikia zmones, vyresnius nei 60 metu, ir retai yra jaunesni nei 30 metu asmenys.

Su CJD zmogus neturetu isgyventi ilgiau nei vienus metus po simptomu atsiradimo.

Kas yra CJD?

CJD yra reta, bet mirtina liga.

CJD yra uzkreciama spongiformine encefalopatija (TSE), kuri laikui begant sunaikina smegenis. Tai sukelia infekcinis agentas, vadinamas prionu. Prionas nera virusas ar bakterijos.

Kitos rusys USE apima Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindroma, mirtina seimini nemalonuma ir "kur" zmonems. Kiti pavyzdziai yra aviu ir ozku skrepi ir galviju spongiformine encefalopatija (GSE) arba "nemaloniu karviu liga" galvijams.

Panasios encefalopatijos ir svaistymo sindromai randami kitose rusyse, ir buvo irodyta, kad jie yra uzkresti laboratoriniais gyvunais.

Ligos kontroles ir prevencijos centrai (CDC) pazymi, kad klasikinis CJD nera susijes su GSE ar kitais variantais.

Simptomai

CJD turi ilga inkubavimo laikotarpi. Simptomai gali uztrukti iki 40 metu. Simptomai atsiranda sunaikinus smegenu lasteles. Paciento bukle greitai pabloges per kelias savaites, dauguma mirsta per metus.

Sirdies ir kraujagysliu sutrikimu simptomai yra greitas demencijos ir mioklonio progresavimas, arba raumenu grupiu priverstinis judejimas.

Paprastai yra iprocio ar elgesio pokyciai, asmenybes pokyciai, atminties praradimas ir sutrikimas. Salyga gali buti panasus i Alzheimerio demencija ar Huntingtono liga, taciau simptomai issivystys per kelias savaites, o ne metus.

Kai liga progresuoja, sutrinka koordinavimo ir mioklonio sutrikimai, blogeja vizija, del to atsiranda aklumas. Galu gale pacientas negali daugiau judeti ar kalbeti, ir jie pateks i koma.

Smegenu audinio autopsijos atskleide, kad CJD sukelia keleta unikaliu pokyciu, nematytu kitu demencijos formu.

Yra keletas CJD variantu, kurie nebutinai yra susije su klasikine CJD, o ligos simptomai ir eiga gali buti skirtingi.

Priezastys

CJD atsitinka, kai priono baltymas, nenormalus amiloido baltymas, sukelia kitu baltymu anomalijas. Smegenu lasteliu prionu susidarymas ir defektas galiausiai sukelia smegenu pazeidima ir mirti.

Tai gali buti atsitiktinis, paveldimas ar isigytas.

Viskas, ka reikia zinoti apie infekcijasSuzinokite daugiau apie prionu ligas spausdami cia.Skaityti dabar142214

Sporadic CJD

85 proc. Atveju CJD yra atsitiktinis. Nera akivaizdziu rizikos veiksniu.

Paveldeta CJD

Nuo 5% iki 10% atveju paveldima. Jie atsiranda, kai genoje, kuris kontroliuoja prionu baltymu susidaryma, pasikeicia. Gali buti CJD seimos istorija, kiausineliu ar spermatozoidu lastelese gali kilti mutacija, o vaikai gali atsirasti del ligos vystymosi.

Prionuose nera genetines informacijos ir jiems nereikia genu patiems atsinaujinti, bet mutacija geno kuno normaliu prionu baltymu gali sukelti prionus elgtis neiprastai.

Nustatyta keletas skirtingu prioninio geno mutaciju. Kiekvienoje seimoje aptinkama ypatinga mutacija itakoja, kaip daznai atsiranda liga ir kokie simptomai yra labiausiai pastebimi.

Ne visi, turintys prioniniu baltymu geno mutaciju, sukuria CJD.

Igytas CJD

Nera irodymu, kad bet kuris CJD tipas gali buti perduotas is vieno asmens i kita, taciau kai kurios proceduros buvo susijusios su CJD perdavimu.

Jie apima:

• ragenos transplantacija
• elektrodu implantai
• dura mater transplantatas arba meningeal transplantatas, kuris yra smegenu isorines dangos sluoksnis
• zmogaus augimo hormono naudojimas

Apie 1 proc atveju yra perduodami zinoma arba labai itariama salytis su paveiktais smegenu ar nervu sistemos audiniais.

Galviju spongiformine encefalopatija

Desimtojo desimtmecio metu vienas CJD tipas buvo susijes su galviju sperma.

Priono sutrikimas buvo susijes su CJD.

Manoma, kad perdavimas yra susijes su maisto vartojimu. Sis variantas turejo itakos jaunesniems pacientams ir taip pat truko ilgiau.

GSE paveikia daugeli rusiu, iskaitant galvijus, zmones ir kaciu.

Kai kurie mokslininkai mano, kad neiprastas "letas virusas" ar kitas organizmas sukelia CJD, taciau jie dar nera isskirti konkretaus viruso ar organizmo zmonems, sergantiems liga.

Agentas, kuris sukelia CJD turi keleta savybiu, kurios nera iprasta virusuose ir bakterijose.

Tai apima ilga inkubavimo laikotarpi, tai, kad ji sunku nuzudyti, ir kad jo sudetyje nera genetines informacijos nukleorugsciu, DNR ar RNR forma.

Mokslininkai mano, kad CJD ir kitu USE sukelia ne gyvasis organizmas, o prionai. Prionai nera gyvi, bet jie yra baltymai su nenormaliomis strukturomis, kurios plinta smegenyse.

Si pletra pazeidzia smegenu audini ir sukelia budingus CJS simptomus.

Diagnoze

Nera bandymo patvirtinti CJD diagnoze. Tai gali padaryti tik smegenu biopsija, o tai yra pernelyg rizikinga pacientui, kol jie yra gyvi.

Testai gali padeti rasti labiausiai tiketina priezasti.

Fizinis patikrinimas ieskos raumenu spazmu ir patikrins paciento refleksus. Tai gali buti labiau reaktyvi, nei iprasta. Raumenys gali buti per daug tonizuojamos arba sudziuvios, priklausomai nuo to, kur liga paveikia smegenis.

Vizija ar akiu testas gali nustatyti dalini akluma, kuria pacientas anksciau nebuvo pastebejes.

Elektroencefalograma (EEG) gali atskleisti nenormalius elektros impulsus.

CT skenavimas arba MRT gali paneigti insulta kaip simptomu priezastis.

Juosmens punkcija arba stuburo bakstelejimas, gali isbandyti stuburo skysciu, kad nebutu kitu demencijos priezasciu. Tai gali parodyti, ar yra centrines nervu sistemos (CNS) infekcija ar padidejes spaudimas.

Jei baltymas 14-3-3 randamas skysciuose, o asmuo rodo tipinius simptomus, yra didele tikimybe, kad zmogus turi CJD.

Smegenu biopsija po mirties rodo, kad smegenu audinys yra kumstelis, matomi smulkus skyles, kuriose sunaikinti nervu lasteliu gumbai.

Gydymas

Nera CJD isgydyti, ir jokie vaistai negali padeti kontroliuoti jo ar letai ligos progresavimo.

Gydymas siekia palengvinti simptomus ir padaryti pacienta kuo patogesni.

Opiatai gali padeti sumazinti skausma. Klonazepamas ir natrio valproatas gali padeti atsikratyti nevalingu judesiu, tokiu kaip raumenu traukimas.

Velesniuose etapuose pacientas turi buti daznai perkeltas, kad padetu isvengti pragulu. Kateteris gali buti naudojamas slapinimui nuteketi, o serimas yra i vena leidziamu skysciu.

Prevencija

Prevencines priemones apima visu medicinos irangos sterilizavima, siekiant nuzudyti bet kokius organizmus, galincius sukelti sia liga, o ne priimti ragenos donoryste is zmoniu, kuriems diagnozuota ar imanoma CJD.

Daugelyje saliu dabar yra grieztos gripo uzkrestu karviu valdymo taisykles ir apribojimai del pasaru, kad butu isvengta galimybes perduoti kitas USE formas zmonems.

Zmonems, kurie yra sergantieji CJD diagnozemis, patariama laikytis tam tikru gairiu.

Jie apima:

• padengiant atviromis zaizdomis, pjaustymais ir odos isbrezimais
• deveti pirstines tvarkant paciento audinius, krauja ar skyscius
• deveti vienkartini suknele arba drabuzius, skirtus susisiekti su pacientu
• naudojant veido apsauga, akiu apsauga ar kauke, kai yra uztersto skyscio purslu pavojus
• sterilizavimo iranga, kuri buvo naudojama pacientui ar salia jo

Vyksta tyrimai del prionu vaidmens CJD, siekiant issiaiskinti, kaip liga veikia smegenis, ir rasti veiksminga gydyma.